Современное лечение гемолитических анемий
| Современные методы диагностики и лечения гемолитических анемий Современные методы лечения гемолитической анемии ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Гемолитические анемии — большая группа заболеваний, имеющих общую особенность патогенеза: уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови вследствие укорочения жизни эритроцитов. При этом способность костного мозга реагировать на анемические стимулы не изменена. Классификация гемолитических анемий: I. Врожденные гемолитические анемии (70% от всех гемолитических анемий). Среди наследственных анемий выделяют: 1. ГА, связанные с генетически детерминированным дефектом мембраны эритроцита (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз) 2. ГА, связанные с дефектом ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, дефицит пируват-киназы и др.) 3. ГА, связанные с дефектом синтеза глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.) 4. ГА, связанные с дефектом синтеза порфирина. II. Приобретенные ГА разделяют на иммунные и неиммунные. Гемолиз при различных вариантах ГА протекает по внутриклеточному (внесосудистому) или внутрисосудистому типу. Клинические признаки внутриклеточного гемолиза: анемия, желтуха, спленомегалия. Клинические признаки внутрисос уд истого гемолиза: анемия, желтуха, темная моча. Лабораторные признаки общие для обоих типов гемолиза: анемия, ретикулоцитоз, раздражение эритроидного ростка. Лабораторные признаки внутриклеточного гемолиза: гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, уробилин в моче, снижение гаптоглобина в крови. Лабораторные признаки внутриклеточного гемолиза: свободный гемоглобин в сыворотке крови, снижение гаптоглобина в крови, свободный гемоглобин в моче, продукты распада свободного гемоглобина в моче, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина при внутрисосудистом гемолизе менее выражена. На сайте рассмотрены следующие гемолитические анемии: Врожденные: - D58.0 Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара); - D55.0 Наследственная ГА, обусловленная дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Приобретенные: - D59.0 Аутоиммунная гемолитическая анемия; - D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы—Микели). | |
|
| |
| Просмотров: 3471 | |
| Всего комментариев: 0 | |