Современное лечение гемолитических анемий
Современные методы диагностики и лечения гемолитических анемий
Современные методы лечения гемолитической анемии


ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии — большая группа заболеваний, имеющих общую особенность патогенеза: уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови вследствие укорочения жизни эритроцитов.
При этом способность костного мозга реагировать на анемические стимулы не изменена.

Классификация гемолитических анемий:
I. Врожденные гемолитические анемии (70% от всех гемолитических анемий). Среди наследственных анемий выделяют:
1. ГА, связанные с генетически детерминированным дефектом мембраны эритроцита (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз)
2. ГА, связанные с дефектом ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, дефицит пируват-киназы и др.)
3. ГА, связанные с дефектом синтеза глобина (талассемия, серповидно-клеточная анемия и др.)
4. ГА, связанные с дефектом синтеза порфирина.

II. Приобретенные ГА разделяют на иммунные и неиммунные.

Гемолиз при различных вариантах ГА протекает по внутриклеточному (внесосудистому) или внутрисосудистому типу.

Клинические признаки внутриклеточного гемолиза: анемия, желтуха, спленомегалия.
Клинические признаки внутрисос уд истого гемолиза: анемия, желтуха, темная моча.

Лабораторные признаки общие для обоих типов гемолиза: анемия, ретикулоцитоз, раздражение эритроидного ростка.

Лабораторные признаки внутриклеточного гемолиза: гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, уробилин в моче, снижение гаптоглобина в крови.

Лабораторные признаки внутриклеточного гемолиза: свободный гемоглобин в сыворотке крови, снижение гаптоглобина в крови, свободный гемоглобин в моче, продукты распада свободного гемоглобина в моче, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина при внутрисосудистом гемолизе менее выражена.

На сайте рассмотрены следующие гемолитические анемии:

Врожденные:
- D58.0 Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского—Шоффара);
- D55.0 Наследственная ГА, обусловленная дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ).

Приобретенные:
- D59.0 Аутоиммунная гемолитическая анемия;
- D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы—Микели).

Категория: Диагностика и лечение заболеваний | Добавил: bob (24.08.2013)
Просмотров: 3339 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Приветствую Вас, Гость!
Четверг, 28.03.2024