Современное лечение гемолитической анемии, обусловленной дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы
| ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ОБУСЛОВЛЕННАЯ ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТА ГЛЮКОЗО-6-ФОСФАТДЕГИДРОГЕНАЗЫ Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) — рецессивно наследуемое заболевание, сцепленное с полом и характеризующееся развитием гемолиза после приема лекарств или употребления в пищу конских бобов. Болеют в основном мужчины. Этиология. У больных имеет место дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах, что приводит к нарушению процессов восстановления глутатиона при воздействии веществ, обладающих высокой окислительной способностью. Патогенез. Дефицит Г-6-ФДГ наследуется по рецессивному типу. При низкой активности фермента в эритроцитах нарушаются процессы восстановления никотинамиддинуклеотидфосфата (НАДФ) и превращения окисленного глютатиона в восстановленный. Последний предохраняет эритроцит от действия гемолитических агентов-окислителей. Гемолиз при их воздействии развивается внутри сосудов по типу криза. Клиническая картина. Гемолитический криз могут провоцировать противомалярийные препараты, сульфаниламиды, анальгетики, нитрофураны, растительные продукты (бобы, стручковые). Гемолиз наступает через 2—3 дня после их приема. У больного повышается температура, появляются резкая слабость, боли в животе, неоднократная рвота. Нередко развивается коллапс. Выделяется моча темного или даже черного цвета как следствие внутрисосудистого гемолиза и появления в моче гемосидерина. Иногда из-за закупорки почечных канальцев продуктами гемолиза развивается острая почечная недостаточность. Появляется желтуха, определяются гепато- и спленомегалия. Диагностика основана на определении активности Г-6-ФДГ. Сразу после гемолитического криза результат может оказаться завышенным, так как разрушаются в первую очередь эритроциты с наименьшим содержанием фермента. При исследовании крови — нормохромная выраженная анемия, ретикулоцитоз, в мазке много нормоцитов и телец Гейнца (денатурированный гемоглобин). Повышается содержание свободного билирубина в крови. Осмотическая стойкость эритроцитов в норме или повышена. Решающий метод диагностики — выявление снижения в эритроцитах Г-6-ФДГ. Лечение заключается в устранении факторов, провоцирующих гемолиз. При развитии гемолитических кризов — переливание свежецитратной крови, в/в введение жидкостей. В ряде случаев приходится прибегать к спленэктомии. | |
|
| |
| Просмотров: 4842 | |
| Всего комментариев: 0 | |