Современное лечение фиброза печени
| ФИБРОЗ ПЕЧЕНИ Нецирротический фиброз печени (первичный гепатопортальный склероз) известен также под названием «идиопатическая портальная гипертензия» или «нецирротический портальный фиброз». Заболевание встречается в клинической практике значительно чаще, чем диагносцируется. Обычно подобные пациенты трактуются как больные с циррозом печени. В случае фиброза при патоморфологическом исследовании видно, что неизмененные печеночные дольки окружены широкими полями фиброзной соединительной ткани. Она распространяется из портальных пространств, образуя картину портального и септального фиброза печени. В основе фиброза лежит повышение выработки коллагена, что приводит к увеличению количества соединительной ткани. Наиболее выражен фиброгенез при некрозе гепатоцитов и наличии воспалительной реакции в мезенхимальной ткани, что в первую очередь связано с развитием вирусных поражений печени. К. менее интенсивным стимулам развития фиброза относится воздействие алкоголя и развитие стеатоза. В этих случаях происходит накопление избыточного количества коллагена, что и формирует фиброз печени. При этом медиаторами индуцированной фиброплазии в первую очередь являются фибронектин и фактор, активирующий фибробласты. Классификация. Выделяют три вида нецирротического фиброза: 1) идиопатическая портальная гипертензия (нецирротический портальный фиброз, синдром Банти), который встречается в вариантах внутрипеченочного флебосклероза и фиброза, при склерозе воротной и селезеночной вен, при тромбозе воротной и селезеночной вен; 2) шистоматоз с пресинусоидальной портальной гипертензией; 3) врожденный фиброз печени. Клинические проявления. Наиболее часто, как указывают иностранные авторы, встречается фиброз печени, обусловленный шистосомозом (фиброз Симмерса). Клинические симптомы возникают через 6-8 лет после начала формирования фиброза печени и обычно развиваются в следующей последовательности: 1) значительное увеличение селезенки (спленомегалия); 2) проявления портальной гипертензии (варикоз вен пищевода и кровотечения из них); 3) возникновение гиперспленизма (анемия, лейкопения, тромбоцитопения). Симптомы цирроза печени отсутствуют, функциональные пробы печени не изменены или изменены незначительно. Несмотря на отсутствие морфологических признаков цирроза, отмечается значительно повышенное портальное и селезеночное давление. Возможно периодическое появление небольшого асцита, который затем спонтанно исчезает. При врожденном фиброзе печени у 75% больных клинические симптомы появляются в возрасте 2—14 лет (у 15% — в возрасте 15—25 лет и только у 10% — старше 25 лет); морфологически не отмечается изменений, свойственных циррозу печени. Нет повышения уровня аминотрансфераз и билирубина, не происходит снижения протромбина сыворотки крови. Более чем у трети больных отмечаются те или иные дефекты развития, чаще всего это касается почек. Заболевание носит наследственный характер, и довольно часто уже при сборе анамнеза выявляется наличие фиброза печени у родственников больного. Склероз воротной и особенно селезеночной вены также сопровождается появлением портальной гипертензии. Однако при этом, в отличие от цирроза печени, на фоне увеличенной селезенки размеры печени и биохимические ее пробы остаются неизмененными. Асцит отсутствует. Состояние больного между эпизодами кровотечений из вен пищевода остается удовлетворительным. Диагностика нецирротического фиброза печени представляет большие трудности. Так, в клинической картине часто преобладают симптомы поражения не печени, а селезенки, что способствует диагностическим ошибкам. Когда же появляются симптомы портальной гипертензии, в частности кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода, то подобное состояние часто рассматривают как проявление цирроза печени. Диагностические трудности обусловлены и тем, что в первые 5—8 лет болезнь может протекать при отсутствии жалоб больного и без клинических симптомов. Когда же симптоматика появляется, болезнь долго протекает на фоне относительного благополучия даже при периодически наступающих кровотечениях из варикозно расширенных вен пищевода и развитии гиперспленизма. После наложения портокавального анастомоза кровотечения из варикозно расширенных вен надолго прекращаются, и наступает длительное клиническое улучшение. Морфологическая диагностика фиброза печени по материалам пункционных биопсий бывает часто затруднена, поэтому более желательно использовать инцизионную краевую биопсию печени. При фиброзе печени значительно возрастают в сыворотке крови показатели моноаминоксидазы, коллагенпептидазы, проколлаген-III-пептида, N-ацетил-b-глюкозаминидазы, причем их уровень увеличивается в зависимости от степени выраженности фиброза. Лечение. Большое внимание уделено поиску препаратов, которые способны тормозить образование в печени коллагена или обеспечивать рассасывание уже синтезированного коллагена. Пока же обсуждают возможность применения при фиброзе печени таких уже известных препаратов, как кортикостероиды, интерфероны, простагландины, колхицин. Однако в настоящее время фиброз печени трудно поддается лечению. Обычно консервативное лечение направлено на коррекцию отдельных синдромов заболевания. При выраженном гиперспленизме производят спленэктомию с наложением спленоренального анастомоза. С целью остановки кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка осуществляют эндоскопическое склерозирование варикозно расширенных вен или гастротомию с прошиванием этих вен. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ | |
|
| |
| Просмотров: 7092 | |
| Всего комментариев: 0 | |