Четверг, 27.07.2017, 09:37
Приветствую Вас Гость | RSS

Русский лекарь



Категории раздела
Статистика

Онлайн всего: 5
Гостей: 5
Пользователей: 0
Форма входа



Каталог статей

Главная » Статьи » Современные методы диагностики и лечения заболеваний

Современное лечение диффузного эозинофильного фасцита
ДИФФУЗНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ФАСЦИТ

Диффузный эозинофильный фасцит (синдром Шульмана) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением глубокой фасиии (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипер-у-глобулинемией.

Эпидемиология не изучена.
Заболевание выделено из группы склеродермических заболеваний в 1975 г.
К настоящему времени описано более 100 случаев; в нашей стране — свыше 20.
Развивается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 26—60 лет.
Патоморфология. Эпидермис, внешние слои дермы обычно нормальные, иногда утолщены, отечны. В глубоких слоях кожи и подкожной клетчатке — периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза.
Особенно значительные изменения при этом заболевании происходят в фасции. Она утолщена во много раз, инфильтрирована большим количеством лейкоцитов и гистиоцитов, с примесью плазматических клеток и эозинофилов, имеются и фиброидные изменения коллагеновых волокон вплоть до фибриноидного некроза. В дальнейшем развивается склероз.

Этиология и патогенез изучены крайне недостаточно.
Известны провоцирующие факторы, они похожи на те, которые обнаружены при ССД. Нередко это заболевание развивается после переохлаждения, а также после физического перенапряжения, подъема и ношения тяжестей, больших спортивных тренировок, травмы. Имеется определенная генетическая предрасположенность: семейные случаи очаговой или системной склеродермии, РА и других заболеваний.
Особенность болезни — избыточная эозинофильная активность и нарушение Т-клеточного иммунного ответа (преимущественно С08-лимфоцитов). Отмечены, как при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани, иммунные нарушения (гилер-у-глобулинемия, повышение IgG в крови, ЦИК-иммунное воспаление фасиии).
Считается, что происходит антигенное повреждение в результате чрезмерного физического напряжения пораженных тканей, включая мышцы. В очаг поступают эозинофилы; вовлеченные в процесс фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброз.
Таким образом, предполагается, что это иммунокомллексное заболевание, связанное с физическим перенапряжением, на фоне семейного генетического предрасположения.

По другой теории, происходит преимущественное нарушение клеточного иммунитета, вовлечение субпопуляции Т-лимфоцитов, обладающих Н2-рецепторами.
Об этом говорит и удовлетворительный эффект лечения блокаторами Н2-рецепторов (фамотидин, ранитидин).
Особенностью болезни является избыточная эозинофильная активность и нарушение функции Т-супрессоров.

Клиническая картина. Начало обычно постепенное. Появляется чувство стягивания кожи в области верхних и нижних конечностей, набухание и увеличение плотности кожи, ограничение движения в руках, слабость в ногах при ходьбе.
Развивается уплотнение мягких тканей предплечья и голени, очень напоминающее ССД, которое сопровождается наличием сгибательных контрактур.

Пальцы не поражаются, суставы не изменены, синдрома Рейно нет.
При наличии сгибательных контрактур распрямление суставов вызывает на месте этих поражений изменение кожи в виде апельсиновой корки.
СОЭ увеличивается, определяется СРБ; очень характерна высокая эозинофилия (до 50%) в крови.
Имеется гипер-у-глобулинемия, возможны иммунологические нарушения в виде апластичес- кой анемии и тромбоцитопении.

Диагностика. Характерные уплотнения на конечностях, симптом «апельсиновой корки», ограничение движения в суставах пораженных конечностей вплоть до сгибательных контрактур.

Отсутствуют синдром Рейно, дисфункция пищевода и другие поражения внутренних органов. Характерны гиперэозинофилия, гипер-у-глобулинемия. Решающее значение имеет биопсия (см. раздел «Патоморфология»).

Течение при рано начатом лечении благоприятное: в течение нескольких месяцев происходит полное излечение или длительная ремиссия.

Лечение. Имеет значение стадия заболевания, в которой начато лечение. Преимущество следует отдать преднизолону.
Кроме ГКС, иногда приходится использовать в терапии таких больных цитостатики, применяется и диметилсульфоксид.
Имеет место эффект от фамотидина (блокатор Н2-рецепторов).
НПВП мало эффективны.
Категория: Современные методы диагностики и лечения заболеваний | Добавил: bob (22.08.2013)
Просмотров: 1204 | Рейтинг: 0.0/0
Всего комментариев: 0
Поиск


ActionTeaser.ru - тизерная реклама