Современное лечение рестриктивной кардиомиопатии
| РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ РКМП характеризуется преимущественным нарушением диастолического наполнения сердца вследствие изменений эндокарда и миокарда. Согласно рекомендации Комитета экспертов ВОЗ, к РКМП отнесены два заболевания: эндомиокардиальный фиброз и эндокардит Леффлера. Эндомиокардиальный фиброз распространен в тропических районах — Африке, Южной и Центральной Америке, Индии. В экваториальной Африке на долю эндомиокардиального фиброза приходится 10—15% всех случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Эндокардит Леффлера встречается в зоне умеренного климата, является редким заболеванием и часто обозначается как «гиперэозинофильный синдром». Этиология и патогенез. Предполагается, что при воздействии неспецифического агента (инфекционного, например, типа филариоза, или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36—75% эозинофилов) с дегрануляцией эозинофилов. Патологически измененные эоэннофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов, вызывая их гибель. Центральным звеном патогенеза яатяется резкое нарушение диастолической функции одного (как правило, левого) или обоих желудочков вследствие повышенной ригидности и жесткости миокарда, а также уменьшения объема их полости. Несмотря на сохранную систолическую способность сердца у больных происходит повышение конечного диастолического давления в измененном желудочке (в первую очередь, из-за отсутствия его полноценного расслабления). В дальнейшем возрастает давление в соответствующем предсердии, быстро развивается его дилатация и увеличивается давление в малом круге кровообращения при поражении левого и ЦВД при поражении правого желудочка. Патологическая анатомия. Различают 3 стадии: некротическую, в присутствии выраженной инфильтрации эозинофилами эндокарда, миокарда (5 нед); тромотическую, при которой отмечается пристеночное, внутриполостное и внутрисосудистое тромбообразование, обратное развитие воспалительной инфильтрации и утолщение эндокарда (10 мес); стадию фиброза, протекающую годами, когда наряду с париетальным эндокардом поражаются пути притока, возникает МН и ТН. По мере прогрессирования верхушка сердца подтягивается в направлении атриовентрикулярных клапанов, приводя иногда к полной облитерации полостей желудочков. В утолщенном эндокарде часто развивается кальцификация, хорошо определяемая при рентгенологическом исследовании. Клинические проявления. Страдают как оба желудочка (50—70%), так и отдельно правый (11-30%) или левый (10—38%). Проявления ХСН связаны с резким снижением диастолической податливости миокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение ЦВД, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, «лунообразная» одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом (псевдоиир- роз Пика). Поражение ЛЖ, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертензии. Характерны синусовая тахикардия, мерцательная аритмия. Довольно часто наблюдается перикардит. При вовлечении в процесс обоих желудочков превалируют признаки правожелудочковой недостаточности. У больных эндомиокардитом Леффлера находят признаки системного заболевания, сопровождающегося гиперэозинофилией, наличием инфильтрации эозинофилов в кожу, сетчатку глаза, стенки сосудов, лимфоузлы, ЖКТ, легкие. ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки желудочков и предсердий, наджелудочковые аритмии, наличие патологического Q, главным образом в отведения V1-7. Рентгенологическое исследование обнаруживает выраженную гипертрофию правого или левого предсердия. Вблизи верхушки и в области пути притока можно выявить отложения кальция. ЭхоКГ — наиболее информативный метод диагностики эндокардиального миофиброза. Характерны утолшение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, в 50—70% — перикардиальный выпот. Дифференциальная диагностика при правожелудочковой форме РКМП проводится с констриктивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Поражение сердца рестриктивного типа («каменное сердце») наблюдается при инфильтративных болезнях: амилоидозе, гемохроматозе, опухолях сердца, а также при склеродермии, стенозирующем атеросклерозе коронарных артерий. Лечение. На ранних стадиях РКМП, особенно при выраженной эозинофилии, применяют ГКС и иммунодепрессанты. Назначают также СГ и салуретики для лечения СН и антикоагулянты для предотвращения тромбоэмболии. РКМП в стадии фиброза не поддается консервативному лечению. В основе хирургического лечения — удаление измененного эндокарда с одновременным протезированием митрального или трикуспидального клапанов. Операционная летальность 18-25%. | |
|
| |
| Просмотров: 3622 | |
| Всего комментариев: 0 | |