Современное лечение синдрома Шихана
| ПОСЛЕРОДОВЫЙ ГИПОПИТУИТАРИЗМ (Синдром Шихана) Послеродовой гипопитуитаризм — патологическое состояние, развивающееся у женщин с осложненными родами (массивная кровопотеря, септическое состояние и др.). Это наиболее частая форма недостаточности аденогипофиза. По данным Sheehan (1961), на 10000 жителей имеется 9 больных с послеродовым гипопитуитаризмом. Этиология и патогенез. Послеродовый гипопитуитаризм является следствием расстройства кровообращения в диэнцефало-гипофизарной системе. Патологические роды с массивным кровотечением и шоком могут сопровождаться длительным сосудистым спазмом, тромбозом, глубокой ишемией и некрозом гипофиза и центров гипоталамуса. При деструкции 75% железистой ткани аденогипофиза появляются признаки недостаточности функции. Предрасполагающие факторы к развитию синдрома Шихана: частые повторные роды и многоплодные беременности. Клиническая картина характеризуется различной степенью гипофункции эндокринных желез — прежде всего щитовидной, надпочечников и половых. Выделяют следующие формы в зависимости от недостаточности тропных гормонов гипофиза: глобальная форма — с клиническими проявлениями недостаточности ТТГ, гонадотропинов, АКТГ. Заболевание может протекать в легкой или тяжелой форме; частичная форма — с недостаточностью гонадотропной, тиреотропной, адренокортикотропной функций; комбинированная недостаточность гонадотропной и тиреотропной функций; тиреотропной и адренокортикотропной. Еще в родильном доме наблюдается отсутствие лактации с инволюцией молочных желез. Довольно рано нарушается менструальный цикл и развивается аменорея. Несколько позднее появляются жалобы, связанные с развитием гипотиреоза — вялость, сонливость, адинамия, снижение настроения, сухость кожи, зябкость, запоры и др. Значительное ухудшение состояния наступает при развитии недостаточности коры надпочечников — нарастают слабость, адинамия, анорексия, диспепсические явления. Снижается АД, повторяются гипогликемические состояния. Больные могут погибнуть в стрессовой ситуации (инфекция и др.) от острой недостаточности коры надпочечников. По мере прогрессирования заболевания больные приобретают характерный вид. Отмечаются «алебастровая» бледность, сухость кожи, отсутствие растительности в подмышечньгх впадинах и на лобке. Молочные железы атрофичны, ареолы сосков депигментированы. Лицо анемично. Волосы на голове сухие, редкие. Скелетная мускулатура гипотрофична, мышечная сила резко снижена. Иногда в клинической картине присутствует гипоталамический компонент — нарушение терморегуляции, расстройство сна, несахарный диабет. Диагностика. Наличие признаков гипогонадизма, гипотиреоза, гипокортицизма у женшин с указанием на осложненные роды в анамнезе дает основание заподозрить синдром Шихана. Основу диагностики составляют гормональные исследования. Желательно изучить концентрацию и циркадный ритм гормонов гипофиза. Необходимо также уточнить функциональное состояние периферических эндокринных желез. При выявлении гипотиреоза проводится проба с ТТГ. Повышение концентрации тиреоидных гормонов при этом свидетельствует о центральном его генезе. При выявлении гипокортицизма выполняют пробу с АКТГ, повышение функциональной активности свидетельствует о вторичной недостаточности коры надпочечников. Необходимо исключение объемного процесса в диэнцефало-гипофизарной области с помощью методов лучевой диагностики (КТ, МРТ). Диагностически значимы результаты общеклинических исследований: анемия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, гиперхолестеринемия, сниженный тест толерантности к глюкозе. Течение и прогноз. Характерно медленное прогрессирование симптомов. Даже имеющаяся недостаточность коры надпочечников часто протекает относительно благоприятно, что объясняется, с одной стороны, уменьшением потребности в кортизоле в условиях снижения функции других эндокринных желез, а с другой — сохранностью минералокортикоидной функции, которая существенно не страдает при дефиците АКТГ. Несмотря на снижение трудоспособности, заболевание часто диагностируется спустя годы и даже десятки лет с момента появления первых симптомов. Однако в условиях стресса (оперативное вмешательство, инфекция и др.) может наступить смерть от острой недостаточности коры надпочечников. Лечение. Проводится заместительная гормональная терапия. Для устранения гипокортицизма используют кортизон (25—50 мг/сут). При сохраняющейся артериальной гипотензии лечение дополняют препаратами минералокортикоидного действия (ДОКСА — по 0,5—1 мл в/м ежедневно или через день под контролем уровня АД). Гипотиреоз компенсируется тиреоидными гормонами (тиреоидин, L-тироксини тиреокомб, тиреотом). Дозу препарата определяют в зависимости от возраста пациентов, выраженности симптомов гипотиреоза, состояния ССС. Осторожность при использовании тиреоидных гормонов объясняется гипокортицизмом и повышенной чувствительностью миокарда к калоригенному эффекту тиреоидных гормонов. Лечение обычно начинают с дозы 0,025 г тиреоидина или L-тироксина, в дальнейшем дозу постепенно повышают под контролем самочувствия, ЧСС, ЭКГ. Недостаточность половых желез компенсируют с помощью эстрогенов и прогестинов. У молодых женщин имитируют менструальный цикл. Удобны в применении синтетические комбинированные эстроген-прогестиновые препараты (ноновлон, ригевидон и др.). У женщин старшего возраста предпочтение отдается анаболическим стероидам. Заместительная терапия, как правило, бывает эффективной. Улучшается общее самочувствие, повышается трудоспособность. Репродуктивная функция не восстанавливается. При лечении больных с гипопитуитаризмом (в том числе с синдромом Шихана) необходимо помнить о снижении резервов адаптации. В условиях стресса (психическое и физическое перенапряжение, инфекция, оперативное вмешательство и др.) доза ГКС должна быть увеличена. | |
|
| |
| Просмотров: 3983 | |
| Всего комментариев: 0 | |