Современное лечение ХПН
| ХРОНИЧЕСКАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Определить частоту печеночной недостаточности трудно, хотя она может возникнуть при каждом заболевании печени. Это связано с большой частотой гибели больных от таких смертельных осложнений, как кровотечения из варикозно расширенных вен, тромбозы, осложнения портальной гипертензии. Этиология. Хроническая печеночная недостаточность (ХПечН) возникает при прогрессировании хронических заболеваний печени (цирроз, злокачественные опухоли и т. д,). Патогенез. Печеночная недостаточность объясняется дистрофией и распространенным некробиозом гепатоцитов и (при хронических формах) массивным развитием фиброза и портокавальных анастомозов, через которые значительная часть крови из воротной вены поступает в полые и затем — в артериальное русло, минуя печень (что еще более снижает ее участие в дезинтоксикации вредных веществ, всасывающихся в кишечнике). Нарушение многообразных функций печени сопровождается различными патологическими процессами. Это может быть токсическое поражение головного мозга и общая интоксикация в связи со снижением антитоксической функции печени, массивный некроз с поступлением в кровь большого количества гистаминоподобных веществ и накоплением избытка аминокислот и их «осколков». Нужно учитывать нарушение обмена белков, развитие тяжелого метаболического ацидоза, накопление продуктов распада белка с существенным ростом аминоазота, изменением метаболизма мочевины, снижение синтеза протромбина и других прокоагулянтов. В механизмах развития печеночной недостаточности называют нарушения пищеварения, связанные с заменой процессов брожения в толстой кишке процессами гниения, в результате чего образуется большое количество пугресцина, кадаверина, индола, скатола, которые при наличии шунтов и нарушенной функции печени не обезвреживаются, а попадают в кровь, вызывая тяжелую интоксикацию. Патогенез печеночной энцефалопатии плохо изучен и является предметом дискуссии. Наиболее распространены три теории развития печеночной энцефалопатии: токсическая, теория ложньгх нейротрансмиттеров и теория нарушения обмена у-аминомасляной кислоты (ГАМК). Первая из них является наиболее старой и в то же время наиболее доказанной. У больных с хроническими заболеваниями печени может преобладать фактор портокавального шунтирования и развиваться портосистемная энцефалопатия, для которой характерны более благоприятный прогноз и нередко хроническое рецидивирующее течение. Шунты могут быть спонтанными, как внутри-, так и внепеченочными, или созданными в результате хирургической операции шунтирования при портальной гипертензии. Экзогенная кома (портокавальная, шунтовая, ложная кома) является терминальной стадией этого варианта энцефалопатии. Смешанная кома возникает при развитии некроза паренхимы печени у больных циррозом при выраженном коллатеральном кровообращении. Клиническая картина. Рассматривают: — синдром дистрофии и атрофии, развитие неврита, появление анемии; — синдром лихорадки — подъем температуры тела до 38 °С, даже до 40 °С, сопровождающийся сдвигом в лейкоцитарной формуле; не исключено истинное септическое состояние, бактериемия, в том числе в связи с наличием шунтов истинная транскишечная бактериемия; — синдром желтухи — массивный некроз, сопровождающийся нарастанием желтухи; — синдром эндокринных расстройств: снижение либидо, атрофия яичек, бесплодие, гинекомастия, выпадение волос, атрофия молочных желез, матки, нарушение менструального цикла, образование и быстрое увеличение телеангиоэктазий, пальмарной эритемы, «феномен белых ногтей»; — синдром нарушенной гемодинамики — в связи с накоплением гистаминоподобных и других вазоактивных веществ имеет место диффузная вазодилатация, что ведет, несмотря на увеличение СВ, к гипотензии; — отечно-асцитический синдром, связанный со снижением синтеза альбумина и падением онкотического давления, вторичным гиперальдостеронизмом, задержкой натрия и с развитием гипокалиемии; — специфический печеночный запах, связанный с выделением метилмеркаптана из-за нарушения процессов деметилирования; — геморрагический диатез из-за нарушения свертывания крови и резкого повышения потребления имеющихся факторов свертывания, приводящие к распространенным тромбозам и ДВС-синдрому, на фоне которых часты кровотечения. Печеночная недостаточность при хронических заболеваниях печени развивается постепенно, ее провоцируют обильная белковая пища, введение наркотиков, печеночных гидролизатов, желудочно-кишечные кровотечения, любое хирургическое вмешательство. Рассматривают две стадии. 1. Прекоматозная, при которой преобладают неспецифические симптомы: изменение личности больного, возбуждение, агрессивность. Прогрессивно уменьшается печень, падают содержание альбумина, активность аминотрансфераз, содержание у-глобулина. Нарастают желтуха, геморрагии, печеночный запах. 2. В стадии комы — сонливость, вялость, непроизвольное мочевыделение и дефекация, повышение температуры тела, падение АД, геморрагический синдром, тахикардия, лейкоцитоз, выявляются патологические рефлексы, ригидность мышц. Энцефалопатия, развивающаяся у больных циррозом печени с портосистемным шунтированием, может быть эпизодической, со спонтанным разрешением при исключении способствующих факторов, или интермиттирующей, длящейся многие месяцы, даже годы. Печеночная энцефалопатия провоцируется введением избытка белков, приемом транквилизаторов, седативных средств и наркотических анальгетиков. Печень остается большой и плотной, не тускнеют телеангиоэктазии, сохраняются "печеночные ладони", желтуха отсутствует или мало заметна. Отмечается стойкий запах серы. Возрастает содержание аммиака в крови, содержание протромбина не меняется. Синдром гипокалиемии обычно возникает после назначения диуретиков. Печень увеличена, плотность ее не меняется, характерны резчайшая адинамия, выраженная мышечная слабость, изменения ЭКГ, присущие гипокалиемии, возможны нарушения ритма и остановка сердца. Эта гипокалиемическая кома сопровождается также и гипонатриемией. Содержание протромбина не изменено. Лабораторные показатели: падение содержания альбумина, факторов свертываемости, накопление фенола и аммиака, снижение холестерина и нарастание содержания билирубина, падение в динамике активности аминотрансфераз, холинэстеразы и нарастание в крови железа и витамина Вр. Диагностика основывается на данных анамнеза, клинической картине, биохимических и энцефалографических изменениях. Важно решить вопрос о характере заболевания печени, вызвавшем печеночную недостаточность, так как прогноз и лечебная тактика при острых и хронических заболеваниях печени различны. Нарастающая желтуха выявляется в большинстве случаев ОПечН и ХПечН, характерно появление печеночного запаха изо рта, геморрагического синдрома (петехиальные кровоизлияния в слизистую оболочку полости рта, ЖКТ). Быстрое развитие энцефалопатии без предшествующей симптоматики является отличительной чертой острых гепатитов вирусной и лекарственной природы. При острых массивных некрозах паренхимы печени возникает сильная боль в правом подреберье, печень быстро уменьшается, в то время как при энцефалопатии в терминальной стадии хронических процессов печень может оставаться больших размеров. Диагностическое значение имеет биохимический синдром печеночно-клеточной недостаточности: снижение в сыворотке уровня альбуминов, активности холинэстеразы и факторов свертывания — протромбина, проакцеллерина, проконвертина. Суммарное содержание этих факторов уменьшается в 3—4 раза. Для энцефалопатии на фоне острых поражений печени характерно повышение активности трансаминаз в сыворотке крови в десятки раз, в то время как концентрация аммиака в крови повышена незначительно. Для портосистемной энцефалопатии наиболее информативно значительное повышение концентрации аммиака в крови и спинномозговой жидкости. Лечение малоэффективно. Больные с тяжелой печеночной недостаточностью нуждаются в тщательном ежечасном наблюдении врачом. Важно не упустить появления печеночного запаха, психоневрологических признаков энцефалопатии и развивающейся печеночной комы. Ежедневно определяют размеры печени, суточный диурез. На прогрессирующую печеночную недостаточность указывает снижение активности специфических ферментов печени и содержания калия в сыворотке крови. Существенную помощь в ранней диагностике печеночной энцефалопатии оказывают психометрические тесты, определение аммиака, электроэнцефалография. Лечение Важно устранить лекарственные и токсические факторы, которые могут быть причиной ОПечН. При портосистемной энцефалопатии исключаются вещества с токсическим и аммониегенным эффектом. Диета — резкое уменьшение количества белка, не более 30—40 г/сут, ограничение жиров до 60 г, максимум до 80 г, ограничение углеводов — не более 200 г, общая энергетическая ценность — не более 72 МДж, максимум 81,6 МДж, обязательны поливитамины и включение в рацион кисломолочных продуктов. Борьба с интоксикацией: введение жидкости до 3000 мл/сут: глюкоза (5-10% раствор до 1,5—2 л/сут), поливинилпирролидон или гемодез (300—400 мл/сут), сорбит (15% раствор до 400 мл в сутки) или маннит (30% раствор до 400 мл/сут). Парентерально витамины: аскорбиновая кислота до 1000 мг/сут, тиамин бромид до 20-50 мг или кокарбоксилаза до 200—400 мг, пиридоксина гидрохлорид по 50-100 мг, цианокобаламин по 200 мкг, никотинамид по 100 мг капельно вместе с глюкозой. При введении больших количеств жидкости и угрозе отека легких и головного мозга показаны диуретики (лазикс 40—80 мг). При наличии геморрагического синдрома — викасол (по 300 мг/сут), дицинон (по 4—6 мл/сут), аминокапроновая кислота (5% раствор по 300—400 мл/сут), кальция глюконат (10% раствор до 20 мл/сут), трансфузии свежезамороженной плазмы, свежей крови. Следует использовать орницетил (10—15 г/сут), хофитол (4—10 мл/сут), антибактериальные средства (пенициллин до 5 000 000 ЕД/сут). При печеночной энцефалопатии используют препараты, усиливающие метаболизм аммиака: орницетил (а-кето-глутараторнитина) и гепа-мерц (Ь-орнитин-Ь-аспартат). Гепа-мерц выпускается в ампулах, содержащих 10 г орнитин-аспартата, и в пакетах, содержащих 3 г препарата. Схема введения препарата следующая: I этап — 7 в/в капельных вливаний по 20 г орнитин-аспартата в сутки (растворяют в 500 мл изотонического раствора; скорость введения 6—10 капель в 1 мин); II этап — пероральный прием гепа-мерца по 18 г/сут в 3 приема в течение 14 дней. «Гепасол А» — специальный раствор направленного действия, предназначен для лечения печеночной энцефалопатии, сопровождающейся интоксикацией аммиаком. Состав раствора: L-аргинин, L-аспарагин, L-яблочная кислота, сорбит, электролиты, витамины. Аргинин — полузаменяемая аминокислота, важное звено в метаболизме мочевины в печени, защищает от гипераммониемии. Аспарагинат — исходный продукт для синтеза незаменимых аминокислот, обладает одновремнно анаболическими свойствами. Яблочная кислота принимает участие в образовании АТФ (цикл Кребса), является предшественником аспартата, который активно связывает аммиак. Сорбит — углевод, источник энергии для синтеза мочевины. Витамины группы В — важные звенья метаболических процессов в печени. Также в лечении нашли применение плазмаферез, гемодиализ, гемо- и лимфосорбция, перфузия крови через печень свиньи, сеансы гипербарической оксигенации, высокие очистительные клизмы с 20% раствором лактулозы (портулака). Назначают солевые слабительные (магния сульфат 15—20г/сут), лактулозу по 30—50 ЕД внутрь через каждый час до наступления диареи, по 1—2 г неомицина внутрь каждые 6 ч. При электролитной коме необходимо максимально нормализовать электролитный состав крови. ОСТРАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ | |
|
| |
| Просмотров: 4527 | |
| Всего комментариев: 0 | |