Современное лечение гипопаратиреоза
| ГИПОПАРАТИРЕОЗ Гипопаратиреоз (недостаточность ОЩЖ) - заболевание, характеризующееся недостаточной секрецией ПТГ, приводящей к нарушению фосфорно кальциевого обмена. По МКБ 10 - Е20 (гипопаратиреоз). Этиология и патогенез. Наиболее частая причина заболевания - травматизация или удаление ОЩЖ при операции на ЩЖ. Определенное значение имеют лучевое повреждение ОЩЖ, токсические воздействия, инфекция, кандидомикоз. Нередко наблюдается так называемый идиопатический гипопаратиреоз, причина которого неясна. Предполагается наличие генетического фактора, аутоиммунных нарушений. Патогенез заболевания связан с дефицитом ПТГ, приводящим к снижению экскреции фосфора с мочой, повышению его концентрации в крови. Одновременно снижается энтеральное всасывание кальция в кишечнике и его мобилизация из костного депо. На фоне гипопаратиреоза снижается образование активной формы витамина D в почках - главного стимулятора синтеза кальцийсвязывающего белка в слизистой оболочке тонкой кишки. Присутствие этого белка в 3-5 раз повышает эффективность энтерального всасывания кальция. Большинство симптомов гипопаратиреоза связано с гипокальциемией. При недостатке кальция во внеклеточной жидкости изменяется проницаемость клеточных мембран, что сопровождается повышением нервно мышечной возбудимости. Характерны трофические расстройства, особенно в тканях эктодермального происхождения. Иногда нарушаются процессы свертывания крови, результатом чего может быть повышенная кровоточивость. Ввиду многообразия функций, присущих биологически активному элементу кальцию, многообразны и клинические проявления его дефицита. Клинические проявления. Наиболее типичен для выраженного гипопаратиреоза судорожный симптомокомплекс. Характерны судороги отдельных групп мышц (лица, кистей, стоп), но могут быть и генерализованные. Особенно опасны судороги дыхательной мускулатуры, которые могут сопровождаться асфиксией. У детей нередко наблюдается ларингоспазм. Спазмы гладкой мускулатуры ЖКТ сопровождаются функциональными нарушениями - запорами, поносами, пилороспазмом и др. Мышечные судороги часто бывают болезненными. Сознание обычно сохраняется. Характерны вегетативные расстройства - нарушение терморегуляции, зябкость или, наоборот, постоянное чувство жара, потливость, ощущение ползания мурашек, приступообразные головные боли, нечеткость зрения и др. Из за снижения порога болевой чувствительности у больных нередко отмечаются приступы болей различной локализации, что является причиной ошибочно диагностируемых неотложных состояний - ИМ, острого живота и др. При отсутствии лечения иногда появляются психические расстройства- навязчивые состояния, фобии, снижение настроения, приступы тоски. Описаны суицидные попытки. Характерны разнообразные трофические нарушения - сухость кожи, очаговая пигментация, витилиго, микробные и грибковые поражения, ломкость ногтей, преждевременное поседение и выпадение волос, дефекты эмали зубов. Наиболее серьезное нарушение трофики - катаракта, а также развитие синдрома Фара - симметричного внутричерепного обызвествления базальных ганглиев, сопровождающегося упорными головными болями, судорожными припадками, снижением интеллекта. При гипопаратиреозе у детей отмечается задержка роста, физического развития, нарушение формирования зубов; чаше, чем у взрослых, возникают ларингоспазм и эпилептиформные припадки. Следует отметить, что далеко не всегда при гипопаратиреозе представлен весь набор симптомов, часто в клинической картине преобладает один из вариантов нарушений - проявление нервно мышечных, вегетативных или трофических расстройств. При латентной форме гипопаратиреоза клиническая картина может быть весьма неопределенной, симптомы обостряются лишь под влиянием провощфующих факторов - инфекции, беременности, лактации, шпервентиляции и др. Диагностика в типичных случаях (при наличии судорожного симптомокомплекса) несложна. Определяющее значение имеет определение общего и ионизированного кальция и фосфора в сыворотке крови. Характерна гипокальциемия в сочетании с гиперфосфатемией. Однако нормальные показатели фосфорно-кальциевого обмена не исключают наличие гипопаратиреоза. Для выявления латентной формы заболевания используется проба с трихоном-5 (динатриевой солью этилендиаминтетрауксусной кислоты), который обладает способностью связывать кальций и усиливать его выделение. При снижении резервных возможностей ОЩЖ компенсаторная реакция оказывается недостаточной для сохранения нормокальциемии. Препарат вводится в/в капельно в количестве 70 мл на 1 кг массы тела пациента в 500 мл 5% раствора глюкозы на протяжении 2 ч. Концентрация кальция в сыворотке крови исследуется до пробы, сразу после окончания пробы, а затем через 4, 12 и 24 ч. У здоровых людей через 24 ч происходит нормализация кальциемии, а в течение суток уровень кальция не опускается ниже 1,8-1,9 ммоль/л. Для гипопаратиреоза характерны плохая переносимость пробы (появление судорог, парестезии, онемения и др.), отсутствие нормализации кальциемии через 24 ч, снижение уровня кальция ниже 1,8 ммоль/л в течение суток. Одновременное определение концентрации ПТГ за время исследования значительно повышает диагностическую ценность теста. Для диагностики скрытой недостаточности ОЩЖ применяются функциональные пробы, основанные на выявлении повышенной нервно мышечной возбудимости. Симптом Хвостека - судорожное сокращение лицевых мышц при поколачивании впереди наружного слухового прохода у места выхода лицевого нерва; симптом Труссе - судорожное сокращение мышц кисти в виде «руки акушера» через 2-3 мин после перетягивания плеча жгутом до исчезновения пульса; симптом Эрба - повышение электровозбудимости нервов конечностей при раздражении слабым гальваническим током; проба с гипервентиляцией - появление судорог, парестезии или симптомов Хвостека, Труссе и др. на фоне форсированного дыхания (25-28 раз в мин). Дифференциальную диагностику следует проводить с гипокальциемическими состояниями различной природы - гиповитаминозом D, нарушением энтерального всасывания кальция, для которого характерна не только гипокальциемия, но и гипофосфатемия на фоне местных и общих проявлений энтерального синдрома, ХПН, холестатическим гепатитом, различными формами рахита и др. Необходимо проводить целенаправленное обследование в этом плане. Определенные трудности представляет дифференциальная диагностика с так называемым псевдогипопаратиреозом - группой наследственных синдромов, характеризующихся задержкой роста, физического и психического развития, подкожными кальцификатами, аномалиями развития скелета. В основе заболевания лежит нарушение чувствительности тканей мишеней к ПТГ. При наличии судорожного синдрома иногда возникает необходимость дифференциальной диагностики с эпилепсией, гипогликемией, интоксикационными воздействиями. Течение и прогноз. Течение заболевания хроническое, прогрессирование медленное. Из-за чрезмерной невротизации трудоспособность снижена. Опасность для жизни представляют судорожные приступы с вовлечением дыхательной мускулатуры. Лечение. Острый тетанический приступ купируется с помощью в/в введения 10% раствора хлорида кальция (20-30 мл). Положительный эффект обычно наступает через несколько минут. При наличии показаний лечение может быть дополнено противосудорожными средствами. В качестве дополнительного средства, кроме кальция, в/м можно вводить 40 100 ЕД паратиреоидина, который действует в течение суток и пролонгирует эффект введенного кальция. Основным методом постоянной терапии гипопаратиреоза является прием препаратов активной формы витамина D - витамина D3-а-кальцидиола (ван альфа), кальцитриола (рокалтрола), холекальциферола (вигантола), оксидевита. После того, как диагноз установлен, возможны две схемы назначения таких препаратов. В остром периоде при частых приступах тетании лечение начинают с высоких доз (2-4 мкг/сут на два приема), постепенно снижая их под контролем уровня кальция в крови на 0,25-0,5 мкг в 2 нед до поддерживающей 0,5-1 мкг/сут. Если заболевание протекает со стертой клинической картиной, то сначала назначают малые дозы препаратов (0,25-0,5 мкг/сут). Два раза в неделю исследуют содержание кальция в крови. Суточную дозу увеличивают на 0,25 мкг в 2-4 нед до достижения стойкой нормокальциемии и клинической ремиссии. Сохраняет определенное значение терапия витамином D2 в спиртовом или масляном растворе. Первоначальная доза составляет 200 000 - 400 000 ME перорально, поддерживающая 25 000 - 100 000 МЕ/сут. Лечение витамином D должно проводиться под строгим контролем за кальциемией. Передозировка может привести к развитию нефролитиаза, нефрокальциноза, почечной недостаточности. Особенно опасны в этом плане препараты витамина D2 из за их склонности к кумуляции. При появлении признаков передозировки (жажда, по лиурия, мышечная слабость, запоры, рвота и др.) прием препарата следует прекратить, рекомендовать обильное питье или в/в введение жидкостей. При сохраняющейся гиперкальциемии показано использование ГКС, кальцитрина. Преимущества препаратов витамина D3 (оксидевит, рокартрол) - быстрое выведение, отсутствие склонности к кумуляции, что делает их применение более безопасным. Больным гипопаратиреозом рекомендуется диета, богатая кальцием, бедная фосфором. При отсутствии противопоказаний может быть использовано УФО. У части больных гипокальциемия сочетается с гипомагнезиемией, в этих случаях показано назначение препаратов магния. | |
|
| |
| Просмотров: 11564 | |
| Всего комментариев: 0 | |