Современное лечение ДКМП
| ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ДКМП — диффузное заболевание миокарда, характеризующееся расширением полостей сердца и выраженным нарушением его систолической функции, и сопровождающееся прогрессирующей сердечной недостаточностью. Заболевают преимущественно мужчины (60-80%), чаще в возрасте 41—50 лет. Этиология заболевания не известна. Однако многие специалисты полагают, что ДКМП является конечной стадией вирусного миокардита. Не менее чем у 30% больных в анамнезе прослеживается злоупотребление алкоголем. Считается, что алкогольная дистрофия миокарда может трансформироваться в ДКМП. В 10% случаев выявляется наследственный фактор в рецессивной или доминантной форме. Стали доступны молекулярно-биологические технологии (в том числе, полимеразная цепная реакция), с помощью которых выявлена роль энтеровирусов, в частности, группы В коксаки-вирусов в развитии ДКМП. Несмотря на высокую чувствительность и специфичность этих технологий, частота выявления вирусов варьирует от 0 до 40%. У детей в возрасте от 1 дня до 19 лет с быстроразвивающейся дилатацией левого желудочка и его дисфункцией вирусный геном выявлялся в 68% случаев, причем энтеровирус встречался в 30% случаев, аденовирус — 58%, герпес-вирус — 8%, цитомегаловирус — 4% . Аутоиммунное влияние на развитие идиопатической ДКМП изучено больше на гуморальном иммунитете. Имеются сообщения о наличии кардиальных органоспецифических аутоантител, таких как антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-а-миозин и анти-b-миозин тяжелых цепей; последние две характеризуются высокой специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков. Выявлен также анти-аденозин-дифосфата-денозин-трифосфат, представляющий антитела к митохондриальной мембране кардиомиоцита и оказывающий неблагоприятное влияние на функционирование мембранных кальциевых каналов, что в свою очередь приводит к нарушению метаболизма миокарда. Примерно треть случаев идиопатических ДКМП определены как семейные, при которых преимущественно превалирует аутосомно-доминантное наследование (аутосомно-доминантные ДКМП). Наряду с аутосомно-доминантными описываются аутосомно-рецессивные, Х-сцепленные, митохондриальные ДКМП. Патогенез. Происходит повреждение кардиомиоцитов с их гибелью, развивается обширный интерстициальный фиброз. Гипертрофия миокарда носит компенсаторный характер, в большинстве случаев неадекватный. В результате нарушается сократимость миокарда, падает СВ, резко дилатируются камеры сердца, прогрессирует СН. Нарушения метаболизма в миокарде могут быть либо реализацией генетически обусловленных дефектов (дефицит цитоскелетного белка метавинкулина), либо возникать в течение жизни вследствие различных провоцирующих факторов (снижение активности Са2+—АТФазы саркоплазматического ретикулума). Клинические проявления. У большинства больных симптомы СН (наиболее часто — одышка) развиваются постепенно, и тогда можно обнаружить бессимптомную кардиомегалию, изменения ЭКГ. Начальным проявлением может быть тяжелая двухжелудочковая недостаточность. Боли в сердце наблюдаются часто, иногда (до 25%) носят стенокардический характер. Больных беспокоят приступы сердцебиений, перебои. При осмотре — кардиомегалия, глухие тоны сердца, протодиастолический ритм галопа, систолический шум митральной регургитации. Признаки венозного застоя выявляются сначала в малом, а потом в большом круге кровообращения. У 1/3 больных возникают тромбоэмболии. Диагностика. ЭКГ — специфических изменений нет. Могут быть очаговые изменения, даже глубокий зубец Q (дифференцировать с ИБС, постинфарктным кардиосклерозом). Эхо К Г — изменения неспецифичны, но более или менее характерны выраженная дилатация полостей сердца без гипертрофии, диффузная гипокинезия, снижение ФВ, смещение створки шггрального клапана к задней стенке ЛЖ; интактные клапаны сердца, наличие внугрисердечных тромбов. Радиоизотопное исследование с 67Ga позволяет отличить ДКМП от миокардита. Коронарография позволяет дифференцировать ДКМП и ИБС: коронарные артерии при ДКМП не изменены. Рентгенография грудной клетки — кардиомегалия, увеличение размеров сердца. Биопсия сердца — неспецифические дегенеративные изменения: очага некроза, миоцитолиз. Диагноз ДКМП ставится методом исключения — ex exclusionem. Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ИБС, миокардитом Абрамова-Фидлера, алкогольной миокардиодистрофией. Лечение симптоматическое, направлено на уменьшение СН, устранение нарушений ритма, предупреждение тромбоэмболических осложнений. Назначают диуретики, СГ, периферические вазодилататоры, антикоагулянты, антиагреганты. Из-за рано наступающей гликозидной интоксикации используют негликозидные кардиотоники: b-адреномиметики, дофаминергические средства, ингибиторы фосфодиэстеразы. Подбор антиаритмических препаратов проводится по общим принципам. Прогноз. Длительность жизни после выявления признаков ЗСН составляет 4—7 лет. На долю СН как причины смерти приходится до 80% летальных исходов, около 18% больных погибают от тромбоэмболии. Лечение ХСН описано в соответствующем разделе: Современные методы лечения ХСН | |
|
| |
| Просмотров: 5408 | |
| Всего комментариев: 0 | |