Современное лечение синдрома Конна
| ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (Синдром Конна) Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) - клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона в корковом слое надпочечников, при котором секреция альдостерона полностью или частично автономна по отношению к ренин-ангиотензиновой системе, что обусловливает возникновение низкорениновой гипокалиемической АГ. Эпидемиология. Распространенность первичного пшеральдостеронизма в обшей популяции составляет 0,03 1%. Среди страдающих АГ больные, у которых причиной высокого АД является первиЧНыи гиперальдостеронизм, составляют 0,5-1,5%. Альдостеромы обнаруживаются у людей самого разного возраста, однако более чем в 70% наблюдаются в возрасте 30-50 лет. При этом частота развития заболевания у женщин примерно в 3-5 раз превосходит таковую у мужчин. Патогенез. В основе синдрома Конна лежит опухать коры надпочечника - альдостерома. Заболевание морфологически характеризуется опухолью как таковой либо гиперплазией коры надпочечников. В обоих случаях резко увеличивается синтез альдостерона. Поскольку альлостерон находится в конкурентных отношениях с ренином, то при этом заболевании, как правило, уровень ренина и ангиотензина низкий. Поэтому иногда данное заболевание называют низкорениновой гипертензией. Повышенная продукция альдостерона ведет к гиперкалиурии,гилокалиемии и развитию дефицита калия в организме. Дефицит калия - один из ведущих факторов в патогенезе синдрома Конна. Другая причина возникающих расстройств - натрий-задерживаюшее действие альдостерона. Повышение общего содержания натрия в организме сопровождается задержкой волы, гиперволемией, набуханием стенок и уменьшением просвета сосудов, значительным увеличением ОПС. Высокое содержание натрия в стенках кровеносных сосудов и снижение внутриклеточного калия повышают чувствительность сосудов к прессорным влияниям. Отмечается повышенная потеря организмом магния. Гипомагниемия наряду с дефицитом калия ведет к резкому снижению функций тканей и органов, связанных с потреблением энергии. Нарушается синтез макроэргических соединений, требующих высокой концентрации ионов калия и магния в клетках. Нарушения минерального обмена ведут к морфологическим изменениям практически во всех органах и системах. Развивающаяся гипокалиемия является мощным фактором формирования склероза почечной ткани. Поэтому у больных гипералыюстеронизмом очень быстро развивается нефросклероз, при котором подавляется синтез ЛГ, что сопровождается довольно ранним нарушением функции почек, особенно канальцев, и быстрым развитием почечной недостаточности. Надо учитывать возможность развития вторичного гиперальдостеронизма при заболевании почек, печени, большинстве форм АГ. Клинические проявления. Возраст больных - 30-60 лет. Выраженная гипокалиемия проявляется слабостью, головокружением, сердцебиением, полидипсией, полиурией, никтурией. Слабость настолько резко выражена, что больные не могут передвигаться, встать с постели, постоянно ощущают вес своего тела. В настоящее время показано, что нередко (30-80%) ПГА протекает с нормальным уровнем калия в сыворотке. Переоценка значения гипокалиемии в скрининговом обследовании больных на ПГА ведет к гиподиагностихе заболевания. АГ - от умеренной до выраженной, типична резистентность к гипотензивной терапии. «Гипертензивные» изменения глазного дна, как правило, минимальны. Связанный с гипокалиемией алкалоз (содержание гидрокарбонатов в сыворотке крови превышает 31 ммоль/л) может проявиться положительным симптомом Хвостека. Периферические отеки крайне редки. Закономерна гипернатриемия - содержание натрия в сыворотке крови выше 142 ммоль/л, что связывают с высвобождением вазопрессина. Влияние гипокалиемии на секрецию инсулина приводит к росту концентрации глюкозы у 25% пациентов. Возможно кризовое течение АГ. При ЭКГ исследовании: ГЛЖ, обусловленная гемодинамическими факторами, признаки гипокалиемии - снижение интервала S-Т, инверсия зубцов Т и U. При односторонней аденоме надпочечника АГ более тяжелая, гипокалиемия выражена резче, в моче больше альдостерона. Диагностика. Основными критериями синдрома Конна являются выраженная АГ, полиурия, полидипсия, резчайшая мышечная слабость. Характерны тяжелая гипокалиемия, низкий уровень ренина, гипернатриемия, алкалоз, увеличенная экскреция альдостерона с мочой. Необходимо определение концентрации альдостерона в плазме (КАП) и АРП. Для выявления ПГА важны не столько абсолютные значения этих показателей, сколько отношение КАП/АРП. Диагноз ПГА подтверждается, если КАП (нг/дл)/АРП (нг/мл/ч) выше 50; если это отношение находится в пределах 25-50, проводят функциональные и нагрузочные пробы (проба с физиологическим раствором, проба с флоринефом, проба с фуросемидом и ортостатической нагрузкой, проба с каптоприлом). Своеобразным диагностическим тестом может быть проба с верошпироном. Последний в случае гиперальдостеронизма в дозе по 75 мг 4 раза в день в течение 5 дней должен нормализовать содержание калия в сыворотке крови. Одновременно должен снизиться сывороточный уровень альдостерона и повыситься - ренина. Внедрение достижений научно технического прогресса позволило за последние 20-25 лет кардинально изменить арсенал методов визуализации и топической диагностики. На смену рентгенологическим (рентгенотомография в условиях ретропневмоперитонеума) и радиоизотопным (сканирование надпочечников с 131J-19-йодхолестерином) методам диагностики пришли новые методы с высокой разрешающей способностью. Первым этапом должно быть проведение полипозиционного УЗИ, УЗИ с цветным допплеровским картированием. УЗИ имеет высокую чувствительность (до 96% при выявлении альдостеронпродуцирующей аденомы и до 76% при диффузной гиперплазии) и низкую стоимость. Современные методы: селективная катетеризация надпочечниковой вены, адреналовая сцинтиграфия, КТ (с учетом величины опухоли). Лечение: оперативное (в случае опухоли). При гиперплазии коры надпочечников необходимо постоянно принимать верошпирон (100-150 мт/сут). Триамтерен не подавляет синтез альдостерона, а блокирует его действие на уровне канальцев, поэтому гиперальдостеронизм при этом не исчезает, хотя выраженность гипокалиемии смягчается. Бринальдикс также недостаточно эффективен. При наличии АГ - обычное антигипертензивное лечение с учетом имеющейся гипокалиемии. В случае идиопатического гиперальдостеронизма хирургическая тактика лечения общего признания не имеет. Это обусловлено тем фактом, что при данной форме заболевания у 60% оперированных больных устранение гипокалиемии не сопровождается нормализацией показателей АД. | |
|
| |
| Просмотров: 5442 | |
| Всего комментариев: 0 | |