Современное лечение синдрома Бадда-Киари
| СИНДРОМ БАДДА - КИАРИ Синдром Бадда-Киари (СБК) — обструкция печеночных вен на участке от печеночной дольки до места впадения в нижнюю полую вену. Он может развиться у пациентов с травмой живота; миелопродиферативными синдромами; пароксизмальной ночной гемоглобинурией; системной красной волчанкой; заболеваниями, сопровождающимися дефицитом противосвертывающих факторов, антитромбина III, протеина С и S; опухолями поджелудочной железы, надпочечников и почек; печеночно-клеточным раком, а также у беременных женщин и пациентов, принимающих препараты, повышающие свертываемость крови (пероральные контрацептивы и дакарбазин). У 25-30% пациентов никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (в таком случае синдром Бадда - Киари называют «идиопатическим»). Морфологические изменения зависят от локализации и протяженности тромбоза. Тромботические массы мот быть инфицированными или содержать клетки опухоли. Печень, как правило, увеличена, гладкая, пурпурного цвета. Венозный застой выражен, возможен вид печени типа мускатного ореха. В острой фазе имеет место также и лимфостаз. В хронической фазе формируются лортосистемные коллатерали. возможен мезентериальный тромбоз. В центролобулярных зонах — картина некроза. Перипортальные зоны остаются свободными. В поздних стадиях развивается распространенный фиброз, очень напоминающий сердечный. Клиническая картина также зависит от уровня тромбоза и основного заболевания. Возможна различная выраженность синдрома — от злокачественного течения, при котором заболевание проявляется энцефалопатией и ведет к гибели больного в течение 23 нед, до хронического, медленно прогрессирующего процесса в паренхиме печени, сходного с другими формами цирроза. Острые формы чаще возникают при полицитемии, первичном раке печени, тромбоэмболиях (мигрирующих тромбах). Возникают тошнота, рвота, гепатомегалия, боли в животе, асцит, легкая желтуха. При присоединении мезентериального тромбоза — картина «острого живота». Хроническое течение встречается чаще. У больных отмечаются боли в области печени, которая увеличена, болезненна. В течение 1—6 мес развивается асцит. При отсутствии обширного некроза желтухи не наблюдается или она слабо выражена. При надавливании на печень яремные вены могут не набухать (отрицательный гепатоюгулярный рефлюкс). По мере развития портальной гипертензии начинает пальпироваться селезенка. При пальпации в эпигастральной области можно обнаружить увеличенную хвостатую долю печени, которую иногда принимают за опухоль. При блокаде нижней полой вены возможны отеки конечностей и т. д. Диагностика. О синдроме Бадда-Киари следует думать прежде всего при появлении асцита в сочетании с увеличением печени и ее болезненностью у больного со склонностью к тромбозу, страдающего раком печени или прилежащих к ней органов, а также у женщин, принимающих пероральные контрацептивы. Установление диагноза и определение прогноза, а также выбор правильной тактики лечения возможны только в случае правильно установленного уровня обструкции сосуда. С этой целью используют рентгенологический и другие методы визуализации. Биохимическое исследование. Уровень билирубина в сыворотке, как правило, не превышает 34 мкмоль/л (2 мг%). Возрастает активность ЩФ сыворотки, снижается уровень альбумина. Повышается активность печеночных трансаминаз, значительный ее рост характерен для сопутствующей обструкции воротной вены. Выраженное увеличение протромбинового времени особенно часто встречается при остром течении синдрома. Гипопротеинемия может быть следствием экссудативной энтеропатии. Теоретически асцитическая жидкость должна содержать большое количество белка. В действительности так бывает не всегда. У 75% больных диагноз ставится по результатам допплеровского ультразвукового исследования печеночных вен. При этом могут выявляться гиперэхогенный тромб в просвете сосуда, уменьшение или отсутствие кровотока или гиперэхогенный тяж (полоса) на месте одной (или более) главных печеночных вен. Гипертрофированную хвостатую долю печени нетрудно ошибочно расценить как опухоль. "Золотой стандарт" диагностики заболевания — катетеризация печеночной вены и ангиография. Этот метод характеризуется высокой чувствительностью и специфичностью, а при остром синдроме Бадда — Киари используется для введения в тромбированные вены стрептокиназы. В настоящее время изучается магнитно-резонансная ангиография, которая может стать весьма полезным неинвазивным методом диагностики синдрома Бадда — Киари. Селективная целиакоартериография. Определяется сужение как основного ствола, так и мелких ветвей печеночной артерии. Венозная фаза показывает плохой отток из воротной вены. Наиболее информативен (до 87%) метод УЗИ. Хорошо визуализируются дефекты вен, гипертрофия каудальных долей печени, компрессия нижней полой вены, гипоэхогенность в ранней фазе и гиперэхогенность — в поздней. Допплерэхография позволяет фиксировать расстройства внутрипеченочного кровотока. Дорогостоящий, но эффективный метод диагностики СБК — КТ. Пункционная биопсия печени. Периферия микроциркуляторного русла ацинуса имеет пятнистый вид и отличается от бледной портальной зоны. При гистологическом исследовании обнаруживается картина застоя в указанной зоне. Следует обратить внимание на признаки алкогольного гепатита или флебита печеночных вен. Проведение печеночной венографии не всегда возможно, однако она позволяет увидеть узкие, непроходимые печеночные вены. Рядом с ними определяются вены с извилистым, «кружевным» рисунком, похожим на паутину, возможно представляющие собой аномальные венозные коллатерали. Продвижение катетера по печеночной вене на обычное расстояние невозможно, точка его заклинивания отстоит от диафрагмы на 2— 12 см. Для определения проходимости нижней полой вены прибегают к нижней кавографии. При этом катетер проводят сверху, через правое предсердие, или снизу, через бедренную вену, иногда используют сочетание обоих путей. Можно выявить боковое сужение печеночного сегмента нижней полой вены вследствие сдавления увеличенной хвостатой долей. Измеряют давление на всем протяжении нижней полой вены, чтобы подтвердить ее проходимость и установить выраженность обструкции, обусловленной мембранами в ее просвете или увеличением хвостатой доли. Прогноз. В острой фазе — смерть от печеночной комы, часты инфаркты кишечника. Активная терапия может пролонгировать жизнь. Прогноз зависит от основного заболевания. Фатальны кровотечения из вен пищевода. В хронических случаях продолжительность жизни — несколько месяцев или лет. Рекорд — 22 года. Лечение. В раннем периоде роль фибринолитической терапии не установлена. В отдаленные сроки у больных со склонностью к тромбозу можно применять антикоагулянты. У больных эритремией или тромбоцитозом при снижении концентрации гемоглобина и количества тромбоцитов используют кровопускания или цитостатические препараты. Лечение асцита включает диету с ограничением натрия, диуретики и парацентез. В тяжелых случаях необходимость неуклонного повышения доз сильных диуретиков в конечном счете приводит к гибели больного от истощения или почечной недостаточности. Хирургические методы лечения: наложение портосистемного шунта, портокавальный анастомоз, чрескожная транслюминальная ангиопластика, анастомозы с мезентериальными сосудами. Портокавальные анастомозы формируют у больных с клинически выраженным СБК и нормальной проходимостью воротной вены. Их накладывают с целью снижения давления в сосудах печени. При этом изменяется направление кровотока по воротной вене, которая становится путем оттока крови от печени. При портокавальных анастомозах отмечается постепенное ухудшение функции печени, в связи с чем становится необходимой трансплантация печени. | |
|
| |
| Просмотров: 4549 | |
| Всего комментариев: 0 | |