Современное лечение гипофизарного нанизма
| ГИПОФИЗАРНЫЙ НАНИЗМ (Гилофизарная карликовость, гипофнзарная микросомия) Гипофизарный нанизм — заболевание, связанное с дефицитом СТГ, результатом чего является задержка роста и физического развития. При отсутствии лечения рост мужчин не превышает 130 см, женщин — 120 см. Этиология и патогенез. В большинстве случаев причину гнпофизарного нанизма идентифицировать не удается. Существенное значение придается генетическому фактору, а также органическим поражениям ЦHC, возникшим внутриутробно или в первые годы жизни ребенка. Нарушение секреции СТГ может быть также результатом опухоли, воспалительного или токсического повреждения гипоталамуса с нарушением секреции рилизинг-гормонов (либеринов). Принято выделять абсолютную недостаточность СТГ, вызванную нарушением его секреции, и относительную, связанную со снижением тканевой чувствительности к этому гормону, а также с дефицитом в тканях инсулиноподобных факторов роста. Недостаточность секреции СТГ очень редко бывает изолированной. Как правило, у больных гипофизарным нанизмом имеет место снижение других тропных гормонов с соответствующими клиническими проявлениями (гипотиреоз, гипогонадизм и др.). Ввиду того, что гипофизарный нанизм развивается в эмбриональном периоде или раннем детстве, заболевание проявляется резкой задержкой роста и физического развития. Клинические проявления. С 2—3-летнего возраста заметны задержка роста и физического развития. Пропорции тела при этом нормальные. Мышечная сила мала, но систематические тренировки могут способствовать ее повышению. Кожа бледная с желтушным оттенком, сухая, морщинистая, лицо одутловато. Волосы тонкие, сухие, ломкие. Больные выглядят старше своих лет. Интеллект обычно сохранен, но нередко отмечается инфантильность психики. Как правило, имеются проявления недостаточности нескольких эндокринных желез. Характерно глубокое недоразвитие наружных и внутренних половых органов. Отсутствует оволосение в подмышечных впадинах и на лобке. Молочные железы у женщин не развиты, соски светлые, аменорея. У мужчин растительность на лице скудная, сохраняется высокий тембр голоса. При наличии органических заболеваний головного мозга может быть соответствующая симптоматика. Характерно наличие анемии, снижение содержания сахара в крови натощак. Диагностика. Значительное отставание в росте дает основание заподозрить гипофизарный нанизм. Важна дифференциальная диагностика с другими формами нанизма — хондродистрофией, несовершенным остеогенезом, тяжелыми формами рахита. Отличительный признак перечисленных состояний — нарушение пропорций скелета, наличие деформаций. Иногда гипофизарный нанизм приходится дифференцировать от конституциональных вариантов задержки роста. В этих случаях очень важен семейный анамнез. Необходимо также исключить заболевания внутренних органов, сопровождающиеся задержкой роста и физического развития, — пороки сердца, некоторые формы энтеропатии, ХПН. Следует изучить гигиенические условия жизни ребенка, характер питания и т. д. Лабораторная диагностика. Наиболее важно изучение секреции СТГ в базальных условиях и в условиях стимуляции (инсулином и др.) циркадного ритма. Целесообразно также определение концентрации других тропных гормонов аденогипофиза и изучение функционального состояния периферических эндокринных желез (схема обследования изложена при описании соответствующих поражений ЩЖ, надпочечников и др.). Для выявления патологического процесса в диэнцефало-гипофизарной области используются КТ и МРТ. Рентгенологическое исследование скелета может выявить отставание костного возраста от паспортного. Течение и прогноз зависят от характера основного патологического процесса, вызвавшего заболевание. При наличии опухоли в диэнцефало-гипофизарной области прогноз может быть неблагоприятным из-за проявлений внутричерепной гипертензии и пангипопитуитаризма. Смерть может наступить от острой недостаточности коры надпочечников на фоне интеркуррентных заболеваний. При генетических формах гипофизарного нанизма прогноз более благоприятный. В случаях изолированного нарушения секреции СТГ сохраняется репродуктивная способность. Лечение следует начинать с основного заболевания в тех случаях, когда его удалось выявить (лучевая терапия, оперативное лечение при наличии опухоли и др.). Основной метод — использование гормона роста. Лечение длительное. В последние годы успешно используют генотропин — препарат рекомбинантного соматотропина, синтезированный фирмой «Каби Фармация» (Швеция) с помощью технологии рекомбинатных ДНК. Схема лечения генотропином — 0,5—0,7 ЕД на 1 кг массы тела в неделю (12 ЕД на 1 мповерхности тела). Инъекции производят ежедневно п/к в 20 ч. При этом ростовой эффект сохраняется в течение 6 мес. Курсы лечения повторяют. Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают тиреоидин, тиреогом, тиреокомб, тироксин. Для стимуляции полового развития назначают половые гормоны: женщинам — эстрогены и препараты желтого тела (синэстрол, микрофоллин, эстрадиоладипропионат, прегнин, прогестерон, инфекундин), хорионический гонадотропии; мужчинам — хорионический гонадотропин и препараты тестостерона (тестостерона пропионат, тестэнат, сустанон-250, омнадрен), при гипофункции коры надпочечников — преднизолон, кортизон, дезоксикортикостерона ацетат. При нарушении функции ЦНС назначают глутаминовую кислоту, церебролизин, аминалон. В некоторых случаях проводят дегидратационную (фуросемид, верошпирон, гипотиазид), рассасывающую (бийохинол, алоэ) терапию. Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов. | |
|
| |
| Просмотров: 4025 | |
| Всего комментариев: 0 | |