Современные методы лечения хронического нефротического синдрома у детей
| Современные методы лечения хронического нефротического синдрома у детей Стандарты лечения хронического нефротического синдрома у детей Протоколы лечения хронического нефротического синдрома у детей Хронический нефритический синдром у детей Профиль: педиатрический. Этап: стационар. Цель этапа: 1. исчезновение отеков; 2. нормализация артериального давления; 3. уменьшение/исчезновение протеинурии, гематурии; 4. снижение СОЭ. Длительность лечения (дней): 16. Коды МКБ: N03 Хронический нефритический синдром N03.0 Хронический нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения V03.1 Хронический нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения N03.2 Хронический нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит N03.3 Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит N03.4 Хронический нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит N03.5 Хронический нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит N03.6 Хронический нефритический синдром, болезнь плотного осадка N03.7 Хронический нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит N03.8 Хронический нефритический синдром, другие изменения N03.9 Хронический нефритический синдром, неуточненное изменение. Определение: Хронический нефритический синдром включает протеинурию, гематурию, умеренные отеки/или артериальную гипертензию, продолжающиеся в течение длительного времени. Это большая разнородная группа первичных и вторичных хронических гломерулонефритов. Классификация: 1. хронический нефритический синдром; 2. хронический нефритический синдром, незначительные гломерулярные нарушения; 3. хронический нефритический синдром, очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения; 4. хронический нефритический синдром, диффузный мембранозный гломерулонефрит; 5. хронический нефритический синдром, диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит; 6. хронический нефритический синдром, диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит; 7. хронический нефритический синдром, диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит; 8. хронический нефритический синдром, болезнь плотного осадка; 9. хронический нефритический синдром, диффузный серповидный гломерулонефрит; 10. хронический нефритический синдром, другие изменения; 11. хронический нефритический синдром, неуточненное изменение. Факторы риска: 1. инфекции; 2. другие неспецифические факторы (лекарства, травма, аллергические реакции, охлаждение, и др.); 3. наследственная предрасположенность; 4. системные заболевания. Поступление: плановое. Показания для госпитализации: 1. верификация диагноза (комплексное морфологическое исследование биоптата почки); 2. определение тактики иммуносупрессивной и нефропротективной терапии; 3. тяжесть состояния, отсутствие эффекта от лечения. Необходимый объем обследований перед плановой госпитализацией: 1. Общий анализ мочи в динамике с суточной протеинурией; 2. Общий анализ крови; 3. Креатинин сыворотки крови; 4. УЗИ почек и органов брюшной полости. Критерии диагностики: 1. необратимое длительное течение нефрита (протеинурия, гематурия, периодически – отеки и/или гипертония); 2. морфологический тип хронического ГН (для всех – основной критерий); 3. признаки люпус-нефрита или других системных заболеваний (LE-кл, АНА, пАНКА, ц- АНКА, волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела); 4. гипокомплементемия (мембрано-пролиферативный ГН и др); 5. повышение IgA (при болезни Берже); 6. маркеры гепатита В и С (мембранозный ГН, мембрано-пролиферативный ГН); 7. расчетные показатели СКФ по креатинину – критерий для определения стадий болезни. Перечень основных диагностических мероприятий: 1. Общий анализ мочи и суточная протеинурия – в г/сут и/или с определением протеин-креатининового коэффициента; 2. Общий анализ крови; 3. Иммуноглобулины в сыворотке крови; 4. Белок и белковые фракции; 5. Проба Зимницкого; 6. Мониторинг артериального давления; 7. Креатинин, мочевина в сыворотке крови; 8. Калий, натрий, кальций, фосфор, магний в сыворотке крови; 9. Холестерин и липидные фракции; 10. Коагулограмма; 11. УЗИ почек и органов брюшной полости; 12. Проба Реберга. Перечень дополнительных диагностических мероприятий: 1. Бак. посев мочи с определением чувствительности флоры; 2. Фазово-контрастная микроскопия; 3. Фракции комплемента (С3, С4) в сыворотке крови; 4. Расчет СКФ по Шварцу; 5. LE-кл, АНА, пАНКА, ц-АНКА, волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела; 6. Определение концентрации циклоспорина А; 7. Маркеры гепатита В и С; 8. Кислотно-щелочное равновесие ; 9. Уровень паратгормона при почечной недостаточности ; 10. Электрокардиография; 11. Рентгенография грудной клетки; 12. Морфологическое исследование с использованием методов световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии. Тактика лечения: 1. Диета с ограничением соли и белка. 2. Лечение отека диуретиками: фуросемид 40-80 мг/кг per os или с в/в с глюкозой или реополиглюкином, альбумином в зависимости от выраженности отеков. Сочетание с гидрохлортиазидом по 50-100 мг, спиронолактоном по 25-50 мг. 3. Лечение гипертензии ингибиторами АПФ (фозиноприл 10-20 мг/с, эналаприл – 2,5-5-10 мг/с) При необходимости – блокаторы кальциевых каналов (негидропиридиновые и пролонгированные – дилтиазем, верапамил 40 мг/сут., амлодипин 5-10 мг/сут.), b-блокаторы (атенолол). 4. Антибактериальная терапия при наличии очагов инфекций (амоксиклав, макролиды). 5. Специфические мероприятия (в зависимости от морфологического диагноза): 1) Иммуносупрессивная терапия, включая кортикостероиды (преднизолон, преднизон по 60 мг/м2 /сутки, per os, метилпреднизолон в/в по 20-30 мг/кг «пусльсами»), алкилирующие агенты (циклофосфамид 2-3 мг/кг/сут, хлорамбуцил 0,2-0,3 мг/кг/сут), другие цитотоксические препараты (азатиоприн 2-3 мг/кг, микофенолат мофетил - ММФ 1-2 г/сут), циклоспорин А 5-6 мг/кг/сут. Выбор препарата, схемы лечения и длительность ее – индивидуально. К настоящему времени чаще используют: - При быстро прогрессирующем течении любого варианта заболевания «пульсы» сверхвысокими дозами метилпреднизолона 20-30 мг/кг в/в и циклофосфамидом 15-20 мг/кг в/в1 раз в неделю в течении 3-4 недель. - При фокально-сегментарном гломерулосклерозе препарат выбора – циклоспорин А длительно в сочетании с преднизолоном. - При люпус-нефрите – циклофосфамид 8-12 недель, с поддерживающим курсом лечения ММФ или азатиоприном. - При мембранозной и мебрано-пролиферативной нефропатиях – лечение первичного заболевания (гепатиты В и С), a-интерфероны, ламивудин. При мембранозной нефропатии можно применять метод Понтичелли (у старших детей) – чередующиеся циклы лечения преднизолоном и хлорамбуцилом. При мембрано-пролиферативном гломерлоунефрите 1 типа используют альтернативное лечение - преднизолоном (40-60 мг/м2/ 48 час). 2) Другие методы. По показаниям – плазмаферез в сочетании с иммуносупрессивной терапией. При IgA – нефропатии – рыбий жир (эффективность не доказана). 3) При отсутствии контролируемых исследований и четких показаний к иммуносупрессивной терапии при всех хронических болезнях почек: • Ингибиторы АПФ (фозиноприл, эналаприл, лизиноприл); • Антагонисты рецепторов ангиотензина ІІ (лозартан, ирбезартан и др.); • Статины (симвастатин, аторвастатин). Дозы нефропротективных препаратов начинаются с минимальных, титруются под контролем протеинурии, АД, креатинину, калию. • Низкобелковая диета. Для профилактики осложнений от лечения: 1. карбонат кальция 0,5-2,0; 2. вит. Д3 – 2-5 тыс. МЕ; 3. хлористый калий1,0-4,0; 4. флуконазол; 5. левамизол; 6. ацикловир. Перечень основных медикаментов: 1. Фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2 мл амп; 2. Гидрохлортиазид 25 мг, табл.; 3. Спиронолактон 25-50 мг; 4. Эналаприл2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл амп.; 5. Преднизолон5 мг, табл.; 30 мг/мл амп.; 6. Циклофосфамид 50 мг, драже; 200 мг, 500 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора; 7. Хлорамфеникол 250 мг, капс.; 500 мг табл.; 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора; 8. Циклоспорин А 25 мг, 100 мг, капс.; 9. Метилпреднизолон 4 мг, 16 мг, табл.; 40 мг/мл, 80 мг/2мл, порошок для приготовления раствора для инъекций. Перечень дополнительных медикаментов: 1. Фозиноприл80 мг, табл.; 2. Дилтиазем40 мг,табл.; 3. Верапамил 40 мг, 80 мг, табл.; 4. Амлодипин 5 мг, 10 мг, табл.; 5. Глюконат кальция 500 мг, табл.; 100 мг/10 мл, амп., раствор для инъекций; 6. Витамин Д3 10 мл раствор масляный; 10 мл раствор водный; 7. Хлористый калий порошок 0,5-1,0 г; 8. Преднизолон30 мг/мл, раствор для инъекций; 9. Альбумин 5%, 10%, 20% раствор для инфузий во флаконе; 10. Азатиоприн 50 мг табл. | |
|
| |
| Просмотров: 4477 | |
| Всего комментариев: 0 | |