Главная » Статьи » Стандарты лечения в стационаре
Современные методы лечения неревматических пороков митрального клапана у детей
Современные методы лечения неревматических пороков митрального клапана у детей
Стандарты лечения неревматических пороков митрального клапана у детей
Протоколы лечения неревматических пороков митрального клапана у детей

Неревматические поражения митрального клапана у детей

Профиль: педиатрический.
Этап: стационар.
Цель этапа:
уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики, купирование жизнеугрожаемых аритмий, улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям, выработка базисной терапии, дифференциация диагноза при первично выявленной патологии.
Длительность лечения (дней): 20.

Коды МКБ:
I34.0 Митральная клапанная недостаточность (неревматическая)
I34.2 Неревматический стеноз митрального клапана
I34.1 Пролапс (пролабирование) митрального клапана
I34.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное.
 
Определение:
Неревматические поражения митрального клапана – поражения митрального клапана различной этиологии, исключая ревматизм.
Митральный стеноз – сужение левого предсердно-желудочкового отверстия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологическому току крови из него в левый желудочек.
Митральная недостаточность – неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца.
Пролапс митрального клапана – патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие вовремя систолы левого желудочка.
 
Классификация:
- митральная недостаточность;
- митральный стеноз;
- комбинированная митральная недостаточность и стеноз;
- ПМК.

Факторы риска:
1. аномалии развития клапанно-подклапанного аппарата митрального клапана;
2. миксоматозная дегенерация;
3. инфекционный эндокардит;
4. поражения миокарда (эластофиброз, острый миокардит, кардиомиопатии);
5. диффузные заболевания соединительной ткани;
6. травма сердца (закрытая травма грудной клетки, травма при операции на сердце);
7. спонтанный разрыв сухожильной хорды.
 
Поступление: плановое, экстренное.

Показания для госпитализации:
1. симптомы недостаточности кровообращения II-III степени;
2. жизнеугрожаемые нарушения ритма сердца и проводимости;
3. развитие осложнений.
 
Критерии диагностики:
Критерии диагностики недостаточности митрального клапана:
I Клинические данные:
1. митральная недостаточность может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких;
2. одышка, приступы сердечной астмы, кашель с мокротой, часто с примесью крови;
3. «сердечный горб» слева от грудины, усиленный и разлитой верхушечный толчок, границы сердца расширены влево и вверх;
4. ослабление или отсутствие I тона, акцент II тона над легочной артерией, появление дополнительного III тона на верхушке, различной интенсивности систолический шум - мягкий, дующий или грубый, с точкой максимального выслушивания на верхушке сердца.

II Рентгенологическое исследование:
1. признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца за счет левых отделов, на поздних стадиях за счет правых.

III Электрокардиография:
1. умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, а затем и правого желудочка.
2. различные нарушения ритма сердца, особенно экстрасистолия, фибрилляция предсердий.

IV Эхокардиография:
1. деформация створок митрального клапана, изменения подклапанного аппарата;
2. расширение полости левого предсердия и левого желудочка;
3. признаки регургитации на митральном клапане различной степени выраженности.

Критерии диагностики митрального стеноза:
I Клинические данные:
1. в ранние сроки формирования стеноза жалобы и признаки порока отсутствуют, при врожденном митральном стенозе у новорожденных отмечается респираторный дистресс-синдром, частые легочные заболевания, тахипноэ.
2. снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, сердцебиения, на поздних стадиях цианоз, признаки правожелудочковой недостаточности - увеличение печени, отеки;
3. уменьшение периферической пульсации, снижение систолического артериального
давления,  ослабление верхушечного толчка, пресистолическое дрожание на верхушке сердца, границы сердца увеличены вверх и вправо;
4. громкий хлопающий I тон на верхушке сердца, диастолический шум с пресистолической акцентуацией с точкой максимального выслушивания на верхушке, акцент или расщепление II тона над легочной артерией, появление третьего и четвертого тонов сердца.
 
II Рентгенологическое исследование:
1. признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца за счет левого предсердия и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии.
 
III Электрокардиография:
1. изменения зубца Р – высокий, расширенный, затем появляется его расщепление в I, II и в VL отведениях, а в отведениях V1, V2 зубец Р часто двухфазный;
2. признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо;
3. нарушение процессов реполяризации.

IV Эхокардиография:
1. расширение правого желудочка и левого предсердия, уменьшение полости левого желудочка;
2. утолщение, увеличение эхоплотности  митрального клапана, уменьшение амплитуды движения передней створки, однонаправленность движения обеих створок
3. увеличение скорости максимального диастолического потока более 1,3 м/с.

Критерии диагностики пролапса митрального клапана (Фремингемского исследования, 1986 г.)
Главные:
1. Аускультативные - средне-позднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, средне-позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке;
2. аускультация в сочетании с эхокардиографией - голосистолический шум митральной регургитации и соответствующий эхокардиографический критерий;
3. эхокардиографические - смещение септальных створок в систолу за точке коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе, позднесистолическое пролабирование более 3 мм.
 
Дополнительные:
1. анамнестические - невротические проявления, психоэмоциональная нестабильность, наличие пролапса митрального клапана у лиц 1 степени родства.
2. аускультативные - непостоянные средне-позднесистолические щелчки на верхушке;
3. клинические – низкая масса тела, астеническое телосложение, признаки диспластического развития;
4. рентгенографические – малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии;
5. эхокардиографические – позднесистолический пролапс (2 мм), голосистолический пролапс (3 мм) в сочетании с двухмерными критериями; систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной проекции.

Неспецифические:
1. клинические – боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, приступы страха;
2. электрокардиографические - изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, aVF либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях;
3. эхокардиографические- изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок (до 3 мм) в четырехкамерной проекции;
4. холтеровское мониторирование - предсердные и желудочковые экстрасистолы, приступы суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии.
 
Перечень основных диагностических мероприятий:
1. Общий анализ крови (6 параметров);
2. Электрокардиография
3. Эхокардиография, с доплеровским исследованием;
4. Консультация отоларинголога;
5. Консультация стоматолога;
6. Определение калия/натрия;
7. Определение С-реактивного белка;
8. Определение АСЛО;
9. Рентгенография сердца в 2-х проекциях с контрастированием пищевода;
10. УЗИ брюшной полости;
11. Определение билирубина;
12. Определение АЛТ;
13. Определение АСТ;
14. Определение тимоловой пробы;
15. Определение белка;
16. Определение белковых фракций;
17. Определение мочевины;
18. Определение креатинина;
19. Общий анализ мочи.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
1. Чрезпищеводная эхокардиография;
2. Холтеровское мониторирование ЭКГ;
3. Определение содержания магния в крови;
4. УЗИ сосудов;
5. Стресс-эхокардиография;
6. Велоэргометрия;
7. Кардиоинтервалография, исследование вегетативного статуса;
8. Консультация кардиохирурга;
9. Коагулограмма;
10. Определение лактатдегидрогеназы, креатининфосфокиназы;
11. Реоэнцефалография;
12. Электроэнцефалография;
13. Эхоэнцефалография;
14. Консультация невропатолога;
15. Консультация психолога
16. Определение функции адгезии и агрегации тромбоцитов;
17. Посев биологических жидкостей с отбором колоний;
18. Определение чувствительности к антибиотикам;
19. ИФА на маркеры гепатита.

Тактика лечения:
1. Лечебные мероприятия зависят от степени недостаточности кровообращения, характера клапанного поражения, присоединения осложнений, воспалительного процесса (кардита).
2. Режим по тяжести состояния, достаточный сон, калиевая диета.
3. Оксигенотерапия.
4. Кардиометаболические препараты - карнитина хлорид 75-100 мг в сутки, депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200-400-800 мг/сут в/в или в/м, инозин 0,4-0,8 г. в сутки, кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г. в/м или в/в -1 раз в день,  калия оротат 10-20 мг/кг/сут, в 3 приема; магния оротат по 1 таб-3 раза в день;
препараты калия 1-3 таблетки в сутки, Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой препаратов.
5. Антибактериальная терапия (по показаниям): амоксициллин по 0,125-0,5 г 3 раза в день 10 дней, амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема10 дней; эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней, азитромицин10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня, спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней, рокситромицин 5 мг/кг/сут в 2 приема 10 дней, кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней, цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут, цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней; цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней; цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут., имипенем 50 мг/кг/сут.
6. Антиаритмические препараты различных групп по показаниям – пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно, амиодарон 5-9 мг/кг/сут в 3 приема, лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в, верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема, аденозина фосфат 50 мкг/кг однократно в/в.
7. При развитии недостаточности кровообращения: кардиотонические средства - сердечные гликозиды при недостаточности кровообращения ІІ-ой и более степени дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут в 2 приема; диуретики при недостаточности кровообращения – фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут в 2-3 приема или триамтерен 1-2 мг/кг/сут., ингибиторы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в 3 приема.
8. Антикоагулянты и антиагреганты: варфарин 2,5-5,0 мг/сут, в 2 приема в течение 3 дней, далее дозу коррегируют по протромбиновому времени (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза), фениндион (фенилин) 1 мг/кг/сут, в 4 приема; декстран 10-15 мл/кг.
9. Санация хронических очагов инфекции ЛОР, стоматолог.
10. Противовоспалительная терапия – НПВС (по показниям): ацетилсалициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.; глюкокортикостериоды – (по показаниям) преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соответствии с физиологическим ритмом коры надпочечников – в первую половину дня.
11. Препараты улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства, психофармакотерапия (по показаниям)  настой пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 приема; пантогам 250 мг 3 г/сут, пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки, глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки, глицин 100 мг 3 раза в сутки, фенибут 0,15-0,25 г. 3 раза в день, комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день, циннаризин по 50-75 мг в сутки, винпоцетин по 10-15 мг в сутки, тофизопам 50-100 мг в сутки в 2 приема, азафен 25-75 мг в сутки.
12. Психотерапия, ауто-тренинг, массаж шейно-воротниковой зоны, физиолечение - электрофорез с магнием и бромом на шейно-воротниковую зону, электросон.

Перечень основных медикаментов:
1. Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200 мг, раствор для инъекций; 40 мг/мл 10%, 20% раствор для инфузий;
2. Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия;
3. Амоксициллин/клавуланат 625 мг, табл.; 600 мг, во флаконе, раствор для инъекций;
4. Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия;
5. Азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе;
 6. Цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного раствора;
7. Цефуроксим 250 мг, 500 мг табл.; 750 мг порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе;
8. Цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспензия и сироп;
9. Пропранолол 40 мг, табл;
10. Амиодарон 200 мг,  табл.; 150 мг/3 мл, амп;
11. Лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъекций;
12. Дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп;
13. Фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2мл, амп;
14. Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.;
15. Варфарин 2,5 мг табл.;
16. Ацетилсалициловая кислота100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг таблетка;
17. Диклофенак 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъекций; 50 мг суппозитории ректальные; 100 мг мазь;
18. Преднизолон 5 мг табл.; 30 мг/мл раствор для инъекций;
19. Диазепам 2 мг, 5 мг, табл.;  
20. Пирацетам 200 мг табл.; 20% 5 мл амп.;
21. Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи 5, 10 и 20 мл раствор для инъекций.
 
Перечень дополнительных медикаментов:
1. Карнитина хлорид 75-100 мг табл;
2. Кокарбоксилазы гидрохлорид 50 мл порошок для приготовления раствора для инъекций;
3. Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для суспензии; 1,5 млн ЕД порошок для инфузий;
4. Кларитромицин250 мг, 500 мг табл;
5. Цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для приготовления
инъекционного раствора;
6. Имипенем 500 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекционного раствора;
7. Атенолол50 мг, 100 мг табл.;
8. Верапамил40 мг, 80 мг, табл.;
9. Аденозина фосфат1% 1 мл раствор;
10. Спиронолактон 25 мг, 50 мг табл.;
11. Декстранраствор для инфузий во флаконе 200 мл, 400 мл
12. Индометацин 25 мг табл.;
13. Настой пустырника, экстракт валерианы 30 мл;
14. Винпоцетин 5 мг, 10 мг табл.; 2 мл амп.

Критерии перехода на следующий этап лечения:
уменьшение (купирование) симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стабилизацией гемодинамики, купирование жизнеугрожаемых аритмий, улучшение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, Эхо КГ) критериям - переход на амбулаторный этап лечения.

Больных с митральным пороком сердца и наличием клинических проявлений следует рассматривать как потенциальных кандидатов для хирургического лечения.
 
Хирургическое лечение МН показано в следующих случаях:
- наличие выраженных клинических проявлений, вызванных митральной регургитацией;
- наличие мерцательной аритмии;
- наличие легочной гипертензии (давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. в покое или выше 60 мл рт. ст. при нагрузке);
- наличие выраженной систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса ЛЖ менее 30%, конечный систолический размер ЛЖ более 55 мм).
Тип оперативного вмешательства определяется функциональным статусом пациента и морфологией клапана.

Категория: Стандарты лечения в стационаре | Добавил: bob (30.06.2013)
Просмотров: 5511 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Имя *:
Email *:
Код *:
Приветствую Вас, Гость!
Четверг, 21.11.2024