Пятница, 20.01.2017, 08:40
Приветствую Вас Гость | RSS

Русский лекарь




Категории раздела
Статистика

Онлайн всего: 11
Гостей: 11
Пользователей: 0
Форма входа



Каталог статей

Главная » Статьи » Современные методы диагностики и лечения заболеваний

Современное лечение желтухи Дабина-Джонса, синдрома Ротора
ЖЕЛТУХА ДАБИНА - ДЖОНСОНА, СИНДРОМ РОТОРА
    
Желтуха Дабина — Джонсона — доброкачественный пигментный гепатоз, проявляющийся непостоянной желтухой с повышением уровня преимущественно конъюгированного билирубина и билирубинурией.

Он наследуется по аутосомно-рецессивному типу, распространен преимущественно на Среднем Востоке среди иранских евреев.
В основе синдрома лежит ухудшение транспорта в желчь многих органических анионов, не относящихся к желчным кислотам, которое обусловлено дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев.
Патогенез. Задержка билирубина связана с извращенным метаболизмом адреналина в гепатоцитах, в результате чего развивается меланоз печени, т. е. главное — не желтуха как таковая, не столько накопление билирубина, сколько накопление меланина.

Морфологические изменения. Макроскопически печень имеет зеленовато-черны и цвет. При гистологическом исследовании в гепатоцитах выявляется коричневый пигмент, не являющийся ни железом, ни компонентом желчи. Количество этого пигмента в печени и уровень билирубинемии не связаны между собой.
Химический состав пигмента не изучен.
Ранее считали, что это меланин, но имеющиеся в настоящее время данные свидетельствуют о том, что он образуется в результате нарушения секреции анионных метаболитов тирозина, фенилаланина и триптофана.
При пункционной биопсии печень больного с синдромом Дабина — Джонсона имеет черно-коричневый цвет.

Общая архитектоника печени не страдает, структура ее остается нормальной. Накапливающийся пигмент напоминает меланин.
Он может распределяться либо диффузно в гепатоцитах всей дольки, либо в центре лобулярных ее отделов.
Увеличивается и темнеет селезенка.
Гепатоциты и клетки Купфера заполнены темным пигментом, который выявляется при окрашивании на липофусцин.
При электронной микроскопии пигмент выявляется в плотных тельцах, связанных с лизосомами.

Клиническая картина. Заболевание проявляется развитием желтухи в 70% случаев у лиц молодого возраста.
Очень редко болеют лица старше 50 лет. Болезнь начинается исподволь либо возникает после перенесенных инфекций, физической нагрузки или нервного перенапряжения. Наиболее частый симптом — желтуха, реже бывают боли в животе, тошнота или рвота.
Гипербилирубинемия за счет конъюгированного билирубина.
Печень увеличена более чем у половины больных, причем в большинстве случаев она не только увеличена, но и уплотнена, хотя ряд авторов утверждают, что у 23% больных, т. е. почти у 1/4, имеется бессимптомное течение.
Синдром Дабина — Джонсона не сопровождается зудом; активность ЩФ и уровень желчных кислот в сыворотке сохраняются в пределах нормальных значений.

Прогноз благоприятен, заболевание длится многие годы, однако функция печени не страдает.

Диагностика. Характерно неконтрастирование желчного пузыря при холецистографии.
Диагноз ставят на основании характерной кривой выведения бромсульфалеина с более высоким уровнем в сыворотке через 90 мин, чем через 45 мин (вероятно, вследствие рефлюкса), морфологических изменений в печени (см. выше) и лапароскопически — по черному окрашиванию печени.

Предложен новый диагностический подход — определение уровня копропорфирина в суточной моче, позволяющий ставить точный диагноз. Лечение см. «Синдром Ротора».

СИНДРОМ РОТОРА  


Синдром Ротора — доброкачественная семейная хроническая конъюгированная гипербилирубинемия.

Напоминает синдром Дабина — Джонсона.
Основным отличием ее от последнего служит отсутствие коричневого пигмента в гепатоцитах.
Изучение семейного анамнеза позволяет предположить возможность аутосомного наследования.

Патогенез. Гипербилирубинемия развивается за счет коныогированного билирубина.

Морфологические изменения. В биоптате печени изменений не обнаруживается.
В отличие от предыдущей желтухи отсутствует бурый пигмент.

Клинические проявления.
Проявляется интермиттируюшей желтухой. Заболевание выявляется с детства, нарастает билирубин, повышается содержание копропорфирина в моче, задерживается бромсульфалеин; желчный пузырь в данном случае контрастируется.
У большинства болезнь протекает бессимптомно.

Прогноз
благоприятный.

Диагностика.
При синдроме Ротора желчный пузырь при холецистографии контрастируется, а при бромсульфалеиновой пробе вторичного повышения концентрации красителя не происходит.
Причиной задержки бромсульфалеина при этом оказывается скорее не нарушение экскреции, свойственное синдрому Дабина-Джонсона, а нарушение поглощения препарата печенью.
При исследовании лидофенином печень, желчный пузырь и желчные протоки визуализируются.
Общий уровень копропорфиринов в моче повышен как при холестазе.
Изомер типа I копропорфирина в моче составляет приблизительно 65% всех копропорфиринов.

При электронной микроскопии могут выявляться патологические изменения митохондрий и пероксисом.

Лечение. При двух последних заболеваниях средств патогенетической терапии нет, спасает доброкачественный характер этих синдромов.

Нужна профилактика образования желчных камней, очень важно исключить алкоголь, который приводит к ухудшению состояния.
Категория: Современные методы диагностики и лечения заболеваний | Добавил: bob (22.08.2013)
Просмотров: 1703 | Рейтинг: 5.0/1
Всего комментариев: 0
Поиск



ActionTeaser.ru - тизерная реклама