Среда, 07.12.2016, 23:13
Приветствую Вас Гость | RSS

Русский лекарь




Категории раздела
Статистика

Онлайн всего: 3
Гостей: 3
Пользователей: 0
Форма входа



Каталог статей

Главная » Статьи » Современные методы диагностики и лечения заболеваний

Современное лечение болезни Аддисона
Современные методы диагностики и лечения первичной недостаточности коры надпочечников
Современные методы лечения болезни Аддисона

ПЕРВИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ

 
Первичная недостаточность коры надпочечников - полиэтиологический синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности секреции гормонов в кровь.
При первичной недостаточности страдают сами надпочечники (болезнь Аддисона).
Причины деструкции коры надпочечников:
1.20% - туберкулез. Поражаются оба надпочечника (НП), более 90% ткани коры НП.
2. Первичная атрофия коры НП. В основе лежит аутоиммунный процесс. Поражается только кора. Развивается рубцовая ткань (70% больных).
3. Гемахроматоз. Отложение избытка железа в клетках коры НП и их гибель.
4. Амилоидоз.
5. Саркоидоз.
6. Метастазы рака в оба НП.
7. СПИД.
8. Удалены НП.

Эпидемиология. Гипокортицизм составляет 3-5% от всех заболеваний эндокринной системы и встречается с частотой от 0,03 до 0,1 на 10 000 населения. В последнее время отмечается увеличение заболеваемости первичной недостаточностью коры надпочечников, что обусловлено общей тенденцией к росту аутоиммунных и эндокринных заболеваний.
Смертность от хронического гипокортицизма, по данным разных авторов, колеблется от 0,004 до 0,04%.
Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 20 - 50 лет, при этом мужчины болеют несколько чаще женщин.

Патогенез. В основе заболевания - деструктивный процесс в коре надпочечников. Снижение выработки кортикостероидов (глюкокортикоидов, минералокорти коидов, 17 КС) корой надпочечников сопровождается нарушением всех видов обмена. Недостаток ГКС способствует снижению запасов гликогена в печени и мышечной ткани, замедлению глюконеогенеза, следствием чего является гипогликемия, приводящая к адинамии и мышечной слабости.
Глюкокортикоидная недостаточность вызывает снижение синтеза белков в печени. Недостаточность андрогенов ведет к нарушению половых функций, к снижению анаболических процессов, что сопровождается гипоплазией и атрофией мышц. В результате у больных с первичной недостаточностью коры надпочечников существенно снижается масса тела.

Дефицит минералокортикоидов вызывает нарушение водно электролитного обмена (снижение содержания натрия, хлоридов, повышение содержания калия), что способствует дегидратации и артериальной гипотензии, появлению коллаптоидных состояний. Дефицит секреции кортикостероидов (в первую очередь кортизола) сопровождается компенсаторной реакцией аденогипофиза - увеличивается выделение АКТГ и мелатонинстимулирующего гормона, результатом чего является гиперпигментация кожи.
Определенную роль в патогенезе симптомов может играть патологический процесс, вызывающий деструкцию коры надпочечников (туберкулез, амилоидоз и др.).

Клинические проявления. Больные жалуются на общую и мышечную слабость, повышенную утомляемость, снижение аппетита, похудание. Характерны диспепсические проявления - боли в животе, расстройство стула (чаше поносы, иногда запоры), тошнота, рвота.
Самочувствие особенно ухудшается во время стрессовых ситуаций - нервного и физического перенапряжения, присоединения инфекции и др. Нередко наблюдаются головные боли, приступы обшей слабости, потливости, обусловленные гипогликемией и снижением АД.

Характерен внешний вид больных - питание понижено, мышцы атрофичны, тонус их снижен, кожа гиперпигментирована.
Пигментация раньше появляется на открытых частях тела (лицо, кисти рук), местах трения одежды, а также в местах физиологической пигментации (ладонные складки, соски, половые органы).
Иногда наблюдается пигментация в области десен, губ, слизистых оболочек щек.
Усиленная пигментация нередко впервые появляется и длительно сохраняется после инсоляции. Иногда очаги пигментации сочетаются с участками депигментации (витилиго).

Тяжелым осложнением первичной недостаточности коры надпочечников является надпочечни ковый криз, возникающий, как правило, в связи с воздействием стрессорных факторов.
При этом утяжеляются все симптомы, свойственные заболеванию.
Опасно прогрессирование гемодинамических нарушений на фоне дегидратации, электролитных нарушений, диспепсических расстройств.

Диагностика. Наличие гиперпигментации кожи в сочетании с похуданием и снижением АД дает основание заподозрить первичную недостаточность коры надпочечников.
Общеклиническое обследование может выявить анемию, гипогликемию, гиперкалиемию, гилонатриемию, гипохлоремию, снижение экскреции с мочой 17 КС и 17 ОКС.
Характерно снижение концентрации кортизола и альдостерона. Уровень АК7Т, как правило, повышен.
Однако нормальный уровень кортизола не исключает наличие недостаточности коры надпочечников у пациентов с повышенной концентрацией АКТГ.
Необходимо проводить целенаправленное обследование для уточнения характера патологического процесса в надпочечниках.
Для диагностики скрытых форм надпочечниковой недостаточности используют пробы с кортикотропином или синактеном.

Проба с синактеном: утром натощак исследуют кровь на кортизол, затем в/в капельно в течение 6 8 ч вводят 25 ЕД синактена и повторно исследуют содержание кортизола.
У здорового человека введение синактена вызывает повышение уровня гормона в 2 - 3 раза и более.
У пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью содержание кортизола не изменяется или повышается незначительно.

Течение и прогноз. Течение заболевания медленное.
За счет компенсаторной стимуляции надпочечников АКТГ может длительно поддерживаться эукортикоидное состояние.
Опасность для жизни представляет развитие острой недостаточности коры надпочечников в условиях стресса.
При систематическом проведении заместительной терапии с соблюдением основных принципов прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный.
Лечение. Проводится заместительная терапия ГКС, анаболическими стероидами.
При легких формах бывает достаточно назначения ГКС. Препарат выбора - кортизол, обладающий наряду с глюкокортикоидной активностью минерало кортикоидным эффектом.
Суточная доза обычно составляет 25 - 50 мг, 2/3 из которой больной должен принимать утром после завтрака.
 
При сохраняющейся слабости, адинамии, гипотонии лечение дополняется препаратами минералокортикостероидного действия.
Используется 0,5% масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) по 1 2 мл (5-10 мг) в/м с постепенным уменьшением дозы до 0,5 1 мл через 1 - 2 дня.
Для поддерживающей терапии назначают таблетки дезоксикортикостерона по 5 мг 1 2 раза в день сублингвально (под контролем АД).

Кортинефф (флудрокортизона ацетат) - синтетический аналог гормона коры надпочечников, 100 мкг в табл. Оказывает в 100 раз более сильное минералокортикоидное действие и в 10-15 раз более сильное противовоспалительное действие, чем гидрокортизон.
Время действия препарата - от 1 до 2 дней.

Людям старшего возраста (со сниженной функцией половых желез) назначают анаболические стероиды.

Показано дополнительное включение в пищевой рацион поваренной соли и аскорбиновой кислоты.
По возможности необходимо воздействовать на патологический процесс, вызвавший деструкцию коры надпочечников.

В случае травмы, операции, инфекции, физического и нервного напряжения доза ГКС должна быть увеличена в 2 - 3 раза.
Может потребоваться переход на в/м введение препарата в больших дозах.

Лечение острой недостаточности коры надпочечников прежде всего предполагает быстрое введение достаточного количества ГКС. Осуществляется в/в капельное введение водорастворимых препаратов кортизола (гидрокортизола гемисукцинат 100-200 мг) в сочетании с в/м введением суспензии гидрокортизона (солюкортэфа) по 50-100 мг каждые 6 - 8 ч (для создания депо препарата).

При сохраняющейся нестабильности гемодинамики назначается ДОКСА по 5 - 10 мг 1 - 2 раза в сут (под контролем АД).
Показано введение 5% раствора глюкозы на изотоническом растворе хлорида натрия.
При упорной гипотензии, неукротимой рвоте возможно введение гипертонического раствора (10 - 20 мл 10% раствора) хлорида натрия. Как правило, имеются показания к проведению антибактериальной терапии.
По мере улучшения состояния дозы кортикостероидов постепенно уменьшают и переходят на режим обычной поддерживающей терапии.

ВТОРИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
Категория: Современные методы диагностики и лечения заболеваний | Добавил: bob (23.08.2013)
Просмотров: 1914 | Рейтинг: 2.7/3
Всего комментариев: 0
Поиск



ActionTeaser.ru - тизерная реклама