Современное лечение болезни Аддисона
| Современные методы диагностики и лечения первичной недостаточности коры надпочечников Современные методы лечения болезни Аддисона ПЕРВИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ Первичная недостаточность коры надпочечников - полиэтиологический синдром, все проявления которого являются следствием недостаточности секреции гормонов в кровь. При первичной недостаточности страдают сами надпочечники (болезнь Аддисона). Причины деструкции коры надпочечников: 1.20% - туберкулез. Поражаются оба надпочечника (НП), более 90% ткани коры НП. 2. Первичная атрофия коры НП. В основе лежит аутоиммунный процесс. Поражается только кора. Развивается рубцовая ткань (70% больных). 3. Гемахроматоз. Отложение избытка железа в клетках коры НП и их гибель. 4. Амилоидоз. 5. Саркоидоз. 6. Метастазы рака в оба НП. 7. СПИД. 8. Удалены НП. Эпидемиология. Гипокортицизм составляет 3-5% от всех заболеваний эндокринной системы и встречается с частотой от 0,03 до 0,1 на 10 000 населения. В последнее время отмечается увеличение заболеваемости первичной недостаточностью коры надпочечников, что обусловлено общей тенденцией к росту аутоиммунных и эндокринных заболеваний. Смертность от хронического гипокортицизма, по данным разных авторов, колеблется от 0,004 до 0,04%. Наиболее часто заболевание развивается в возрасте 20 - 50 лет, при этом мужчины болеют несколько чаще женщин. Патогенез. В основе заболевания - деструктивный процесс в коре надпочечников. Снижение выработки кортикостероидов (глюкокортикоидов, минералокорти коидов, 17 КС) корой надпочечников сопровождается нарушением всех видов обмена. Недостаток ГКС способствует снижению запасов гликогена в печени и мышечной ткани, замедлению глюконеогенеза, следствием чего является гипогликемия, приводящая к адинамии и мышечной слабости. Глюкокортикоидная недостаточность вызывает снижение синтеза белков в печени. Недостаточность андрогенов ведет к нарушению половых функций, к снижению анаболических процессов, что сопровождается гипоплазией и атрофией мышц. В результате у больных с первичной недостаточностью коры надпочечников существенно снижается масса тела. Дефицит минералокортикоидов вызывает нарушение водно электролитного обмена (снижение содержания натрия, хлоридов, повышение содержания калия), что способствует дегидратации и артериальной гипотензии, появлению коллаптоидных состояний. Дефицит секреции кортикостероидов (в первую очередь кортизола) сопровождается компенсаторной реакцией аденогипофиза - увеличивается выделение АКТГ и мелатонинстимулирующего гормона, результатом чего является гиперпигментация кожи. Определенную роль в патогенезе симптомов может играть патологический процесс, вызывающий деструкцию коры надпочечников (туберкулез, амилоидоз и др.). Клинические проявления. Больные жалуются на общую и мышечную слабость, повышенную утомляемость, снижение аппетита, похудание. Характерны диспепсические проявления - боли в животе, расстройство стула (чаше поносы, иногда запоры), тошнота, рвота. Самочувствие особенно ухудшается во время стрессовых ситуаций - нервного и физического перенапряжения, присоединения инфекции и др. Нередко наблюдаются головные боли, приступы обшей слабости, потливости, обусловленные гипогликемией и снижением АД. Характерен внешний вид больных - питание понижено, мышцы атрофичны, тонус их снижен, кожа гиперпигментирована. Пигментация раньше появляется на открытых частях тела (лицо, кисти рук), местах трения одежды, а также в местах физиологической пигментации (ладонные складки, соски, половые органы). Иногда наблюдается пигментация в области десен, губ, слизистых оболочек щек. Усиленная пигментация нередко впервые появляется и длительно сохраняется после инсоляции. Иногда очаги пигментации сочетаются с участками депигментации (витилиго). Тяжелым осложнением первичной недостаточности коры надпочечников является надпочечни ковый криз, возникающий, как правило, в связи с воздействием стрессорных факторов. При этом утяжеляются все симптомы, свойственные заболеванию. Опасно прогрессирование гемодинамических нарушений на фоне дегидратации, электролитных нарушений, диспепсических расстройств. Диагностика. Наличие гиперпигментации кожи в сочетании с похуданием и снижением АД дает основание заподозрить первичную недостаточность коры надпочечников. Общеклиническое обследование может выявить анемию, гипогликемию, гиперкалиемию, гилонатриемию, гипохлоремию, снижение экскреции с мочой 17 КС и 17 ОКС. Характерно снижение концентрации кортизола и альдостерона. Уровень АК7Т, как правило, повышен. Однако нормальный уровень кортизола не исключает наличие недостаточности коры надпочечников у пациентов с повышенной концентрацией АКТГ. Необходимо проводить целенаправленное обследование для уточнения характера патологического процесса в надпочечниках. Для диагностики скрытых форм надпочечниковой недостаточности используют пробы с кортикотропином или синактеном. Проба с синактеном: утром натощак исследуют кровь на кортизол, затем в/в капельно в течение 6 8 ч вводят 25 ЕД синактена и повторно исследуют содержание кортизола. У здорового человека введение синактена вызывает повышение уровня гормона в 2 - 3 раза и более. У пациентов с первичной надпочечниковой недостаточностью содержание кортизола не изменяется или повышается незначительно. Течение и прогноз. Течение заболевания медленное. За счет компенсаторной стимуляции надпочечников АКТГ может длительно поддерживаться эукортикоидное состояние. Опасность для жизни представляет развитие острой недостаточности коры надпочечников в условиях стресса. При систематическом проведении заместительной терапии с соблюдением основных принципов прогноз для жизни и трудоспособности благоприятный. Лечение. Проводится заместительная терапия ГКС, анаболическими стероидами. При легких формах бывает достаточно назначения ГКС. Препарат выбора - кортизол, обладающий наряду с глюкокортикоидной активностью минерало кортикоидным эффектом. Суточная доза обычно составляет 25 - 50 мг, 2/3 из которой больной должен принимать утром после завтрака. При сохраняющейся слабости, адинамии, гипотонии лечение дополняется препаратами минералокортикостероидного действия. Используется 0,5% масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) по 1 2 мл (5-10 мг) в/м с постепенным уменьшением дозы до 0,5 1 мл через 1 - 2 дня. Для поддерживающей терапии назначают таблетки дезоксикортикостерона по 5 мг 1 2 раза в день сублингвально (под контролем АД). Кортинефф (флудрокортизона ацетат) - синтетический аналог гормона коры надпочечников, 100 мкг в табл. Оказывает в 100 раз более сильное минералокортикоидное действие и в 10-15 раз более сильное противовоспалительное действие, чем гидрокортизон. Время действия препарата - от 1 до 2 дней. Людям старшего возраста (со сниженной функцией половых желез) назначают анаболические стероиды. Показано дополнительное включение в пищевой рацион поваренной соли и аскорбиновой кислоты. По возможности необходимо воздействовать на патологический процесс, вызвавший деструкцию коры надпочечников. В случае травмы, операции, инфекции, физического и нервного напряжения доза ГКС должна быть увеличена в 2 - 3 раза. Может потребоваться переход на в/м введение препарата в больших дозах. Лечение острой недостаточности коры надпочечников прежде всего предполагает быстрое введение достаточного количества ГКС. Осуществляется в/в капельное введение водорастворимых препаратов кортизола (гидрокортизола гемисукцинат 100-200 мг) в сочетании с в/м введением суспензии гидрокортизона (солюкортэфа) по 50-100 мг каждые 6 - 8 ч (для создания депо препарата). При сохраняющейся нестабильности гемодинамики назначается ДОКСА по 5 - 10 мг 1 - 2 раза в сут (под контролем АД). Показано введение 5% раствора глюкозы на изотоническом растворе хлорида натрия. При упорной гипотензии, неукротимой рвоте возможно введение гипертонического раствора (10 - 20 мл 10% раствора) хлорида натрия. Как правило, имеются показания к проведению антибактериальной терапии. По мере улучшения состояния дозы кортикостероидов постепенно уменьшают и переходят на режим обычной поддерживающей терапии. ВТОРИЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ | |
|
| |
| Просмотров: 5017 | |
| Всего комментариев: 0 | |