Современное лечение геморрагических диатезов
| ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ Геморрагические диатезы относятся по МКБ-10 к группам D65-D69. Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных критериях: 1) определение сроков возникновения, давности, длительности и особенностей течения заболевания (появление в раннем детском, юношеском возрасте либо у взрослых и пожилых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидирующее) его течение и т. д.; 2) выявление по возможности семейного (наследственного) генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) либо приобретенного характера болезни; уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными — лекарственные препараты, прививки и др.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок и т. д.); 3) определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Так, при болезни Ослера-Рандю преобладают и часто являются единственными упорные носовые кровотечения; при патологии тромбоцитов — гематомы, маточные и носовые кровотечения, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы. Различают пять типов кровоточивости: петехиально-пятнистый, гематомный, смешанный, васкулитно-пурпурный и ангиоматозный. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости — при нарушении преимущественно тромбоцитарного звена гемостаза. Для него характерно появление на коже и слизистых оболочках «синяков» различных размеров, безболезненных и практически не вызывающих при пальпации ощущения объема. Возможны мелкоточечные кровоизлияния — петехии. Также характерно развитие спонтанных кровотечений — дсслевых, носовых, желудочно-кишечных, маточных, гематурии. Интенсивность кровотечения и объем теряемой крови обычно незначительны. Гематомный тип кровоточивости. Обусловлен нарушением плазменного звена гемостаза. Характерно появление массивных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы (гемартрозы). Возникающие гематомы заключают в себе довольно большой объем крови, напряжены и болезненны. Петехии отсутствуют. Отмечаются десневые, носовые, желудочно-кишечные, маточные кровотечения, гематурия. Смешанный тип кровоточивости. Связан как с нарушением тромбоцитарного звена системы свертывания крови, так и с недостатком факторов плазменного звена гемостаза. Клинические проявления занимают промежуточное положение между таковыми при петехиально-пятнистом и гематомном типах кровоточивости. Интенсивность возникающих кровотечений и объем кровопотери варьируют и зависят от степени нарушения плазменного звена системы свертывания крови. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Проявления этого типа кровоточивости связаны с нарушением сосудистого звена гемостаза. Причины — иммунокомплексное повреждение сосудов системы микроциркуляции, а также поражение сосудов при тяжелых инфекционных процессах. Характерно появление мелкоточечной геморрагической сыпи (петехии) на воспалительном фоне. Геморрагический элемент при васкулитно-пурпурном типе кровоточивости слегка возвышается над поверхностью кожи и дает очень легкое ощущение объема при пальпации подушечками пальцев. Возможна гематурия. Ангиоматозный тип кровоточивости — телеангиэктазии, ангиомы. Характерны упорные кровотечения, строго «привязанные» к локальному поражению сосудов. Какие-либо другие геморрагические проявления не характерны. Геморрагический диатез может наблюдаться при следующих патологических состояниях: I. Истинные геморрагические диатезы, возникающие вследствие: A. Нарушения тромбоцитарного звена гемостаза 1. Количественные — тромбоцитопении 2. Качественные — тромбоцитопатии Б. Коагуляционного звена гемостаза B. Сосудистого звена гемостаза 1. Повышения трансмурального давления 2. Ухудшения микроциркуляции 3. Нарушения целостности сосудистой стенки (васкулиты, травмы, инфекции, эмболии, опухоли, метаболические нарушения, лекарственные воздействия, тромбозы, диспротеинемии, криоглобулинемии и т. д.). II. Псевдогеморрагические диатезы 1. Телеангиоэкгазии (ангиоматозы, врожденные и приобретенные телеангиоэктазии (на фоне болезней печени, беременности), склеродерма 2. Саркома Капоши и другие сосудистые саркомы 3. Болезнь Фабри. Для истинных геморрагических диатезов, возникающих на фоне тромбоцитопений, тромбоцитопатий, поражения эндотелия сосудистой стенки характерны капиллярный тип кровоточивости (петехиально-пятнистый, васкулитно-пурпурный), возникновение сразу после травмы, кровотечения из слизистых. Геморрагический диатез, возникающий на фоне дефекта плазменно-коагуляционного звена, характеризуется гематомным типом кровоточивости, отсроченным по времени кровотечением после травмы. На сайте представлены: (D65) Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения (D66) Гемофилия (Наследственный дефицит фактора VIII) (D68.0) Болезнь Виллебранда (D69.0) Аллергическая пурпура (Геморрагический васкулит, болехнь Шенлейна — Геноха) | |
|
| |
| Просмотров: 4993 | |
| Всего комментариев: 0 | |