Современное лечение диффузного эозинофильного фасцита
| ДИФФУЗНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ФАСЦИТ Диффузный эозинофильный фасцит (синдром Шульмана) — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным инфильтративно-фиброзным поражением глубокой фасиии (воспаление с исходом в фиброз), подкожной клетчатки и подлежащих мышц и дермы, сопровождающееся эозинофилией и гипер-у-глобулинемией. Эпидемиология не изучена. Заболевание выделено из группы склеродермических заболеваний в 1975 г. К настоящему времени описано более 100 случаев; в нашей стране — свыше 20. Развивается несколько чаще у мужчин, преимущественно в возрасте 26—60 лет. Патоморфология. Эпидермис, внешние слои дермы обычно нормальные, иногда утолщены, отечны. В глубоких слоях кожи и подкожной клетчатке — периваскулярные гистиоцитарные инфильтраты с включением отдельных эозинофилов и развитием фиброза. Особенно значительные изменения при этом заболевании происходят в фасции. Она утолщена во много раз, инфильтрирована большим количеством лейкоцитов и гистиоцитов, с примесью плазматических клеток и эозинофилов, имеются и фиброидные изменения коллагеновых волокон вплоть до фибриноидного некроза. В дальнейшем развивается склероз. Этиология и патогенез изучены крайне недостаточно. Известны провоцирующие факторы, они похожи на те, которые обнаружены при ССД. Нередко это заболевание развивается после переохлаждения, а также после физического перенапряжения, подъема и ношения тяжестей, больших спортивных тренировок, травмы. Имеется определенная генетическая предрасположенность: семейные случаи очаговой или системной склеродермии, РА и других заболеваний. Особенность болезни — избыточная эозинофильная активность и нарушение Т-клеточного иммунного ответа (преимущественно С08-лимфоцитов). Отмечены, как при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани, иммунные нарушения (гилер-у-глобулинемия, повышение IgG в крови, ЦИК-иммунное воспаление фасиии). Считается, что происходит антигенное повреждение в результате чрезмерного физического напряжения пораженных тканей, включая мышцы. В очаг поступают эозинофилы; вовлеченные в процесс фагоциты стимулируют развитие воспаления и фиброз. Таким образом, предполагается, что это иммунокомллексное заболевание, связанное с физическим перенапряжением, на фоне семейного генетического предрасположения. По другой теории, происходит преимущественное нарушение клеточного иммунитета, вовлечение субпопуляции Т-лимфоцитов, обладающих Н2-рецепторами. Об этом говорит и удовлетворительный эффект лечения блокаторами Н2-рецепторов (фамотидин, ранитидин). Особенностью болезни является избыточная эозинофильная активность и нарушение функции Т-супрессоров. Клиническая картина. Начало обычно постепенное. Появляется чувство стягивания кожи в области верхних и нижних конечностей, набухание и увеличение плотности кожи, ограничение движения в руках, слабость в ногах при ходьбе. Развивается уплотнение мягких тканей предплечья и голени, очень напоминающее ССД, которое сопровождается наличием сгибательных контрактур. Пальцы не поражаются, суставы не изменены, синдрома Рейно нет. При наличии сгибательных контрактур распрямление суставов вызывает на месте этих поражений изменение кожи в виде апельсиновой корки. СОЭ увеличивается, определяется СРБ; очень характерна высокая эозинофилия (до 50%) в крови. Имеется гипер-у-глобулинемия, возможны иммунологические нарушения в виде апластичес- кой анемии и тромбоцитопении. Диагностика. Характерные уплотнения на конечностях, симптом «апельсиновой корки», ограничение движения в суставах пораженных конечностей вплоть до сгибательных контрактур. Отсутствуют синдром Рейно, дисфункция пищевода и другие поражения внутренних органов. Характерны гиперэозинофилия, гипер-у-глобулинемия. Решающее значение имеет биопсия (см. раздел «Патоморфология»). Течение при рано начатом лечении благоприятное: в течение нескольких месяцев происходит полное излечение или длительная ремиссия. Лечение. Имеет значение стадия заболевания, в которой начато лечение. Преимущество следует отдать преднизолону. Кроме ГКС, иногда приходится использовать в терапии таких больных цитостатики, применяется и диметилсульфоксид. Имеет место эффект от фамотидина (блокатор Н2-рецепторов). НПВП мало эффективны. | |
|
| |
| Просмотров: 3426 | |
| Всего комментариев: 0 | |