Современное лечение гигантоклеточного темпорального артериита
Современные методы диагностики и лечения гигантоклеточного темпорального артериита

ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ ТЕМПОРАЛЬНЫЙ АРТЕРИИТ


Гигантноклеточный темпоральный артериит, или болезнь Хортона (ТА) — системное заболевание почти исключительно лиц пожилого или старческого возраста, характеризующееся гранулематозным гигантоклеточным воспалением преимущественно экстра- и интракраниальных сосудов.

Эпидемиология. По американским данным, заболевают 24 на 100 000 населения, а в возрасте старше 80 лет — 843 на 100 000.
Возраст больных обычно старше 50 лет, чаще болеют женщины.

Этиология неизвестна. Предполагается влияние инфекционных факторов, в частности вирусов гриппа и гепатита.
У трети больных обнаруживаются HBsAg и AT к нему, выявлен HBsAg в стенке пораженных артерий.
Имеется генетическая предрасположенность: установлено носительство HLA В14, В8, А10.

Патогенез. Ведущий механизм — иммунологические нарушения: выявлены AT к иммуноглобулинам Q, А, М и С3-фракции комплемента, отложение ИК во внутренней стенке сосуда, в эластическом слое; показана роль РФ в повреждении сосудистой стенки.

Патоморфология. Наиболее часто поражаются височные и краниальные артерии, но возможно вовлечение в процесс любых артерий. Характерна сегментарность поражения. Развивается утолщение средней оболочки с пролиферацией в ней лимфоидных клеток, образование гранулем и гигантских клеток. Происходит утолщение внутренней оболочки, сужение просвета сосудов и пристеночный тромбоз.

Клиническая картина. ТА начинается остро или подостро, нередко ему предшествует респираторная инфекция. Первые признаки: боли в мышцах плечевого и тазового пояса («ревматическая полимиалгия»), головная боль, лихорадка.

Клинические симптомы разделяются на общие, сосудистые и поражение органа зрения.
Общие симптомы: фебрильная лихорадка, головная боль, иногда очень сильная, ревматическая полимиалгия, боль при жевании, анорексия, слабость.
Сосудистые симптомы: болезненность при пальпации и уплотнение височных и теменных артерий, узелки на волосистой части головы, редко — синдром дуги аорты и поражение других крупных артерий, что дает свою симптоматику.
Поражение органа зрения: снижение остроты зрения, слепота, диплопия, которые обусловлены поражением задней цилиарной артерии и ветвей глазных сосудов.

Диагностика. Возраст старше 50 лет, клиническая симптоматика ТА, снижение зрения вплоть до слепоты через 2—4 нед после появления первых признаков болезни. Лабораторные данные: СОЭ до 50—70 мм/ч, гипохромная анемия, лейкоцитоз, диспротеинемия (гипоальбуминемия, увеличение а2 и b-глобулинов).
Подтверждением служит биопсия височной артерии, однако отрицательный результат при полной клинической симптоматике не снимает диагноз ТА, так как поражение имеет сегментарный характер.

К диагностическим критериям также относят положительный результат лечения ГКС.

Диагностические критерии АРА:
1) начало заболевания после 50 лет;
2) появление головных болей нового типа;
3) изменение височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий;
4) увеличение СОЭ более 50 мм/час;
5) изменения при биопсии артерии; васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками.
Для постановки диагноза необходимо 3 критерия.
Чувствительность 93,5%, специфичность 91,2%.

Течение при правильном лечении обычно благоприятное, более тяжелое в смысле исхода наблюдается при уже развившемся поражении органа зрения (слепота) или крупных сосудов (ИМ, расслаивающая аневризма аорты и т. д.).

Прогноз. В целом при ТА прогноз для жизни больных благоприятен. Смертность при этом заболевании практически такая же, как и в общей популяции. Однако существует серьезная опасность развития различных осложнений заболевания, в первую очередь поражения артерий глаз, приводящего к частичной или полной потере зрения.
У больных, имеющих АФС, возрастает риск венозных или артериальных тромбозов.

Лечение. Основной метод лечения васкулита — терапия ГКС.
Полагают, что быстрый положительный ответ на преднизолон может рассматриваться как диагностический признак ТА.
Начальная суточная доза преднизолона не менее 40 мг, при нарушении зрения — 60 мг и более.
По достижении клинико-лабораторной ремиссии дозу преднизолона медленно снижают по 1,25 мг каждые 3 дня.
При очень тяжелом течении ТА дозировка преднизолона возрастает до 60—80 мг/сут или проводится пульс-терапия метилпреднизолоном.
В дальнейшем переходят на поддерживающую дозу в пределах 20—30 мг/сут. Начальная дозировка препарата сохраняется в течение 1 месяца, а затем снижается.
Темп снижения определяется динамикой клинических проявлений болезни. Обычно уменьшают по 5 мг/нед, а при достижении суточной дозы 15—20 мг по 1,25—2,5 мг/нед.
Длительность поддерживающей терапии оценивается индивидуально.
Если в течение 6 месяцев на фоне приема преднизолона в дозе 2,5 мг/сут клинические проявления заболевания отсутствуют, лечение может быть прекращено.

В дополнение к терапии ГКС при ТА изучается возможность использования и других препаратов (метотрексат внутрь 5—15 мг/м2/нед однократно или в 3 приема с интервалом 12 ч, ЦсА внутрь 5-10 мг/кг/сут, циклофосфамид внутрь 1-5 мг/кг/сут, антималярийные препараты).
Особенно большое значение это имеет для больных, плохо отвечающих на стандартные дозы преднизолона, или у которых лечение ГКС привело к возникновению нежелательных эффектов.

Такой подход к ведению больных особенно важен для ТА, так как известно, что длительное лечение высокими дозами ГКС часто сопровождается тяжелыми побочными реакциями, особенно у больных старше 70 лет.
Поддерживающая терапия должна быть длительной, не менее 2 лет, для чего рекомендуется применение депомедрола в/м по 120 мг раз в 2 нед, что дает меньше побочных явлений, чем прием преднизолона.

НПВП, вазодилататоры и антикоагулянты имеют вспомогательное значение.

Возможная схема ведения больных гигантоклеточным артериитом.
1. Начальная терапия:
а) без нарушения зрения и признаков поражения крупных сосудов: преднизолон 20 мг/сутки;
б) с нарушением зрения и признаками поражения крупных артерий: преднизолон 60—80 мг/сут;
в) острое развитие зрительных нарушений: пульс-терапия метилпреднизолоном. 
2. Начальная доза остается без изменений, по крайней мере, в течение 1 месяца, затем постепенно снижается на 10% от суточной дозы в неделю.
3. Поддерживающая терапия: 5—7,5 мг/сут.
4. Продолжительность лечения: не менее двух лет.
5. При неэффективности стандартной терапии преднизолоном дополнительное назначение других препаратов: метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид.
Категория: Диагностика и лечение заболеваний | Добавил: bob (22.08.2013)
Просмотров: 3948 | Рейтинг: 4.0/2
Всего комментариев: 0
Приветствую Вас, Гость!
Четверг, 25.04.2024